小儿联合免疫缺陷病

小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病
小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病简介：严重联合免疫缺陷病（severe combined immunodeficiency，SCID）包括一组遗传性疾病，可伴有B细胞分化异常，也可不伴有B细胞分化异常。如不给以造血干细胞移植...
小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病如何护理？
本症为X-连锁遗传性疾玻1.孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则...
小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病的临床表现与检查
小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病是怎么回事？严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency，SCID)包括一组遗传性疾病，可伴有B细胞分化异常，也可不伴有B细胞分化异常。如不给...
小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病治疗前注意啥
(一)治疗治疗SCID最好的方法是外周血、骨髓和脐血干细胞移植。最好的供者为HLA-A，B和D位点相同的同胞。成活者70%～80%的B细胞和T细胞功能可恢复。在发生严重感染，尤其是肺炎之前进行...
小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病早期有哪些症状
1.感染诊断XL-SCID的平均年龄为5～6个月，临床表现为口腔念珠菌病，红斑，持续性腹泻，呼吸道合胞病毒、副流感病毒3、腺病毒、卡氏肺囊虫感染以及革兰阴性菌败血症。结种卡介苗(BCG)和非结核性分枝杆...
小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病由什么原因引起
发病原因XL-SCID是由于IL-2，IL-4，IL-7，IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链(γc)基因突变引起。编码基因位于 Xq12～13.1。已发现γc基因8个外显子的135种基因突变，其中5个突变热点;最常见的...
联合免疫缺陷病患儿应该如何护理
本病指一组兼有抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷的临床表现的疾玻又可分为严重联合免疫缺陷病和部分性联合免疫缺陷病，病情严重程度变化较大。1.免疫缺陷病的筛检和认证(1)病史调查：了解患儿在出生前其母在...
联合免疫缺陷病要做哪些检查
1.严重联合免疫缺陷病辅助检查体液与细胞免疫功能均明显异常。通常：IgG、IgA与IgM很低，但少数病人可能有1～2项Ig正常。部分病例血液和淋巴组织B细胞减少，而有些病例则可能基本正常。细...
联合免疫缺陷病患儿治疗前的注意事项
治疗1.严重联合免疫缺陷病的治疗为了防止移植物抗宿主病发生，应将拟输的全血或血制品用射线照射，以灭活免疫活性细胞，或采用冰冻过的红细胞。用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有...
联合免疫缺陷病早期都有哪些症状
1.严重联合免疫缺陷病临床上多于出生后3个月内开始感染病毒、真菌、原虫和细菌，反复发生肺炎、慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳炎等。病儿生长发育障碍。体检一般不见浅表淋...
联合免疫缺陷病主要由什么原因引起
发病原因联合免疫缺陷病的病因，有的是先天致畸因素引起的，如骨髓多能造血干细胞发育不全;有的为常染色体或伴性染色体隐性遗传所致，如SCID、Wiskott-Aldrich综合征等。这些患者既表现了细胞免疫功能的...
小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病该如何治疗
治疗SCID最好的方法是外周血、骨髓和脐血干细胞移植。最好的供者为HLA-A，B和D位点相同的同胞。成活者70%～80%的B细胞和T细胞功能可恢复。在发生严重感染，尤其是肺炎之前进行移植成功率较高。1968年进行的第...
联合免疫缺陷病都有哪些表现
1.严重联合免疫缺陷病临床上多于出生后3个月内开始感染病毒、真菌、原虫和细菌，反复发生肺炎、慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳炎等。病儿生长发育障碍。体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体。胸部X线...