基阿利畸形疼痛烧灼样(2)

　　Chiari畸形的病因尚不清楚，可能发生于胎儿的第3个月，也可能与神经组织过度生长或脑干发育不良及脑室系统-蛛网膜下腔之间脑脊液动力学紊乱有关。

　　Chiari畸形的发病机制有不同观点，大致有以下3种学说：

　　(一)牵引学说 这是Lichtenstein最早于1942年提出，是以往最为流行的观点。其基本内容为有脊髓脊膜膨出的病人，由于脊髓固定在脊柱裂的椎管处，在生长发育过程中，脊髓不能正常上移.又因脊柱和脊髓之间增长速度不同，只能借助脑组织下牵移位来补偿，因而，产生Chiari畸形。但是，近年有人对缺损脊髓节段头端的各对脊神经走行方向进行了研究，结果发现邻近脊髓脊膜膨出处的脊神经走向呈异常角度,而相接连的脊神经走向正常，因此，认为牵拉力只存在于脊髓脊膜膨出处的几个节段内，故脊髓脊膜膨出不是Chiari畸形的原因。

　　(二)发生障碍学说 这是List(1941)和Russell(1949)提出的观点。Chiari畸形是延髓、小脑、脊髓、枕骨和脑的原发性畸形。①核团及纤维结构改变或发育不全,②神经组织过度生长，以致脑组织伸至后颅窝可利用的空隙；②脑桥弯曲形成过程中发生障碍。

　　(三)脑积水学说Gardner和Goodhall于1950年提出这一学说。Chiari亦认为是婴儿脑积水向下压力所致。

　　【临床表现】

　　(一)性别与年龄 本畸形女性多于男性。Ⅰ型多见于儿童及成人，Ⅱ型多见于婴儿，Ⅲ型常在新生儿期发病，Ⅳ型常于婴儿期发病。Saez(1976)报道60例Chiari畸形。男性22例，女性38例，年龄13～68岁，平均38岁。

　　(二)病程 有人报道从出现症状到入院时间为6周至30年，平均4.5岁。

　　(三)症状 本畸形最常见的症状为疼痛，一般为枕部、颈部和臂部疼痛，呈烧灼样放射性疼。少数为局部性疼痛，通常呈持续性疼痛。颈部活动时往往疼痛加重。其他症状有眩晕、耳鸣、复视、走路不稳及肌无力等。

　　(四)体征 常见的体征有下肢反射亢进和上肢肌肉萎缩。约50%以上的病人有感觉障碍，上肢常有痛、温觉减退，而下肢则为本体感觉减退。眼球震颤常见，出现率43%。软腭无力伴呛咳者占26.7%。视乳头水肿罕见，而有视乳头水肿者多同时伴有小脑或桥脑肿瘤。Saez(1976)根据其主要体征不同分为6型。各型表现为：

　　①枕骨大孔区受压型：占38.3%，为颅椎结合处病变累及小脑、脑干下部和颈髓。表现为头痛、共济失调、眼球震颤、吞咽困难和运动无力，以及皮质脊髓束、脊髓丘脑束和背侧柱的症状。各种症状综合出现.很难确定哪一结构是主要受累者。