基阿利畸形疼痛烧灼样(4)

　　颅骨和硬膜：在婴儿ChiariⅡ型的 CT和MR上可见颅骨内板变薄，形成花边状。颅骨陷窝在出生时最明显，至生后6个月时恢复，但成人时仍可有轻微的颅骨变薄和花边状表现。其它异常有：后颅窝异常小而浅，横窦和窦汇低位，枕大孔异常扩大，颞骨岩部锥体后面凹陷，枕骨斜坡短，后面也有凹陷。大脑镰和小脑幕发育不良。小脑幕起自外侧低位的横窦，常有缺损，形成宽阔的或心形的大切迹。大脑镰薄，发育不良，有缺损形成的空洞或窗。两侧半球之间的脑回以通过这些缺损相互插入呈犬牙交错状，因而纵裂可呈锯齿状。

　　后脑、小脑和中脑：ChiariⅡ型畸形一定包含后脑和小脑异常，延髓和小脑下疝，进入上颈椎椎管，向下移位的小脑，典型的成分有小脑蚓部结节，小脑悬雍垂和锥体。延髓下部成角(kinked)和变尖(spur)。CniarIⅡ型患者中90%有脑室异常。第四脑室外形变小，并向下延长，有时可呈管状。第三脑室增大，中间块粗大。侧脑室外形可以是正常大小，也可以显著增大。侧室三角区和枕角不成比例增大。侧室边缘呈锯齿状或花边状，侧室前角变尖。中脑导水管狭窄。枕大池变小或几乎消失,两侧半球纵裂池不规则或呈锯齿状。

　　大脑半球：可以有多而小的脑回畸形，灰质异位，脑回狭窄，胼胝体发育不全。

　　脊椎和脊髓：几乎所有ChiariⅡ型畸形病例都有脊髓脊膜膨出。并发脊髓空洞积水症，脊髓纵裂畸形。

　　(3)基阿利(Chiari)Ⅲ型畸形 在ChiariⅡ型的基础上，并发低枕部或高颈部脑膨出(脑疝处于枕骨外或疝入于颈椎管内)。疝出部分有小脑和大脑半球枕叶，偶尔也包含延髓和桥脑。疝出脑组织因为坏死、胶质增生和灰质异位等原因，往往没有功能。

　　(4)基阿利(Chiari)Ⅳ型畸形 表现为严重的小脑发育不良，甚至于小脑缺如，脑干发育小，后颅窝相对扩大，充满脑脊液。一般不合并梗阻性脑积水，也不合并其它中枢神经系统畸形。