基阿利畸形疼痛烧灼样(3)

　　②发作性颅内压力增高型：占21.7%，其突出的症状是用力时头痛，头痛发作时或头痛后伴有恶心、呕吐、视力模糊和眩晕。神经系统检查正常或仅有轻微和不太明确的定位体征。

　　③脊髓中央部受损型：占20%，其症状体征主要归于颈髓内部或中央部病变。表现为肩胛区的痛觉分离性感觉障碍。节段性无力或长柬症状，类似脊髓空洞症或髓内肿瘤的临床表现。

　　④小脑型：占1 0%，主要表现为步态、躯干或肢体的共济失调、眼球震颤、呐吃和皮质脊髓束症。

　　⑤强直型：占6.7%，表现为强直状态，发作性尿失禁.肢体有中重度痉挛，下肢比上肢更明显。

　　⑥球麻痹型：占3.5%，有后组颅神经功能单独受损的表现。

　　Chiari畸形1型主要表现为枕大孔区受压综合征，即后组颅神经症状、小脑体征、颈神经及颈髓症、颅内压增高和脊髓空洞症等表现。Ⅱ型为出生后可有喂养困难、喘鸣、窒息，可合并精神发育迟缓、进行性脑积水、高颅内压及后组颅神经症状。

　　基阿利最先描述了4种后脑畸形：基阿利IV是严重的小脑不发育或发育不全畸形。Ⅲ型是延髓、第四脑室和小脑均向足侧移位至上部颈椎椎管内，合并枕部脑膨出。Ⅱ型一般见于婴儿，往往合并脊椎或/和头颅闭合不全。I型是最轻的，常常没有症状，或者到了成年期才表现症状。

　　(1)基阿利(Chiari )Ⅰ型畸形 也称先天性小脑扁桃体疝，这种畸形是颅颈部异常发育引起的，主要表现小脑扁桃体向下延长，下端变尖，呈楔形，通过枕大孔，进入高位颈椎椎管。

　　正常小脑扁桃体位置。临床产生症状与否，与下疝程度有关。12mm，肯定出现症状，5～10mm者，30%没有症状。基阿利Ⅰ型畸形一般不合并但有轻或中等程度脑积水，可并发脊髓、颅底和脊椎异常。如颈脊髓空洞积水症。

　　正常小脑扁桃体的位置

　　年 龄 　　　　　　　　　小脑扁桃体的位置

　　＜lO岁　　　　　　　　　　枕大孔下方6mm

　　10～30岁　　　　　　　　　枕大孔下方5mm

　　3l～80岁　　　　　　　　　枕大孔下方4mm

　　81～90岁　　　　　　　　　枕大孔下方3mm

　　(2)基阿利(Chiari)Ⅱ型畸形 见于新生儿和婴儿，是一种复杂的畸形，除小脑扁桃体系疝外，还有脑干及第四脑室变形、脊髓脊膜膨出、脊髓空洞、大的中间块，胼胝体发育不全和颅骨陷窝等其他畸形等。临床可表现为发育迟缓，癫痫，呼吸暂停，下肢末端轻瘫和括约肌功能障碍等。