婴儿良性癫痫须治疗吗？(2)
【诊断和鉴别诊断】 婴儿期癫痫发作时意识状态的判断比较困难，使临床不易确定全身或部分性发作，简单或复杂部分性发作。多数病例是根据发作期的EEG记录或录像EEG监测确定发作类型的。诊断的主要依据为短期内反复出现的部分性发作，无其他导致惊厥发作的病因，发作间期EEG正常，发作期为局部起源的放电，发病前 后精神运动发育正常，发作容易控制，长期预后良好。
本病应与低钙血症、低血糖等婴儿期一过性代谢紊乱引起的惊厥发作鉴别，需排除有关情况。还应与各种婴儿非癫痫性事件鉴别。
【治疗和预后】 由于多数患儿起病时有连续反复的发作，且早期难以确定其长期的良性预后，因而一般均主张尽早给予抗癫痫药物治疗。可选用丙戊酸、卡马西平或苯巴比妥口服。多数给药后不再复发，少数患儿在数月内仍有复发，适当增加药量后均能控制。未见有抗药病例的报道。服药一年半至两年半后减量并停用，停药后不再复发。长期随访发育正常。 二、婴儿良性肌阵挛性癫痫
婴儿良性肌阵挛性癫痫（benign myoclonie epilepsy in infancy，BMEI）由Dravet等于1981年首次报道。近年来又报道了另外一种婴儿期起病的良性肌阵挛性癫痫，发作由声音或触觉刺激诱发，称为婴儿反射性肌阵挛性癫痫。
【病因学】 为婴儿期特发性癫痫，可能和遗传有关。部分患儿有癫痫或热性惊厥家族史。
【临床表现】患儿出生后精神运动发育正常，神经系统检查、神经影像学和实验室检查正常。目前报道有两种类型的婴儿良性肌阵挛性癫痫。
1．婴儿良性肌阵挛性癫痫 是一种相对少见的年龄依赖性特发性全身性癫痫，在3岁以内的癫痫儿童中约占2％。男孩多见，男女之比为2：l。起病年龄在4个月至3岁。发作表现为全身性粗大肌阵挛抽动，引起上肢屈曲，严重时可将手中东西扔出，如累及下肢可致跌倒，轻的发作仅为点头，甚至只见闭眼，以致很长时间都未引起父母的注意。多导生理记录证实点头发作是在肌阵挛之后颈部的肌张力减低或丧失所致。发作频率不等。一般发作短暂（1～3秒），较大的患儿可有持续5～10秒的假节律性重复性肌阵挛性抽动，此时患儿意识减低，但无明显的意识丧失。发作主要出现在清醒时，无触发因素。病程中无其他类型的发作。
