婴儿良性癫痫须治疗吗？(3)

　　2．婴儿反射性肌阵挛性癫痫reflex myoclonic epilepsy of infancy，RMEI） 由Ricci等于1995年报告6例，其后有少量散发病例报告。起病年龄在6～21个月，平均为lO．8个月。发作主要由突然的外界刺激如声音或触觉刺激引起，表现为孤立性的全身性肌阵挛或短暂成串的肌阵挛抽动，上肢更为明显，类似于过度的惊跳反应。如果患儿预料到这种刺激则不会引起发作，因而重复刺激时仅第一次刺激可引起发作。清醒和睡眠时均可诱发肌阵挛发作。半数以上病例在发病数月后可出现自发性肌阵挛发作，多发生在困倦或睡眠时。

　　【EEG特征】背景活动正常。发作间期EEG正常，或有短暂的全导棘慢波、多棘慢波爆发，主要出现于入睡过程中或浅睡期。发作期EEG为全导棘慢波或多棘慢波爆发，伴孤立性或短暂连续的肌阵挛性抽动，肌阵挛后可跟有短时间的失张力现象。清醒及浅睡时的棘慢波爆发多数伴有程度不等的临床发作，深睡期放电减少，肌阵挛消失。部分病人有光敏性反应。

　　【诊断和鉴别诊断】根据婴儿期出现的肌阵挛性发作，不伴有其他发作类型，发作期EEG有棘慢波暴发，发病前后精神运动发育正常，或可由刺激诱发的特征，可作出BMEI或RMEI的诊断。

　　BMEI应注意与婴儿期的其他癫痫发作及非癫痫性发作鉴别：①婴儿良性肌阵挛，为一种婴儿期常见的非癫痫性发作，发作期及发作间期EEG正常，发作表现类似于震颤运动而不是真正的肌阵挛。②婴儿痉挛症，发作间期EEG为高峰节律紊乱，发作期EEG多为广泛性电压减低。发作表现为特殊形式的强直性痉挛而不是真正的肌阵挛，且常成串出现。患儿多伴有精神运动发育倒退。③与其他婴儿期肌阵挛性癫痫，如隐源性肌阵挛性癫痫，婴儿严重肌阵挛性癫痫，及肌阵挛一站立不能性癫痫的主要鉴别点为BMEI以短暂全身性肌阵挛为唯一的发作形式，无强直性发作、失张力发作及长时间的热性惊厥，EEG背景正常，发作期及发作间期有短暂的全导棘慢波、多棘慢波爆发，起病时无光敏性发作，对治疗反应良好。

　　RMEI应与其他引起过度惊跳反应的疾病鉴别，后者也可由刺激诱发，以全身性肌阵挛为主，多见于出生后数天内。神经系统检查显示弥漫性肌张力增高，精神运动发育轻度延迟。发作期EEG正常。重复刺激时每次刺激均可引起发作。RMEI与其他婴儿肌阵挛性癫痫的鉴别与BMEI的鉴别诊断相同。