什么原因引起假性醛固酮减少症

　　假性醛固酮减少症是怎么回事？

　　假性醛固酮减少症(pseudohypoaldosteronism)又称Cheek-Perry综合征，系Cheek及 Perry(1958)首次报道，是一种少见的失盐综合征。目前认为本病的病因是病人的靶器官(肾小管、唾液腺、汗腺和结肠)上的醛固酮受体缺乏，或醛固酮与其受体结合减少或完全不能结合所致。

　　假性醛固酮减少症是由什么原因引起的？

　　(一)发病原因

　　本病是一种遗传性疾病，其遗传方式可表现为常染色体显性遗传，也可表现为常染色体隐性遗传。

　　(二)发病机制

　　假性醛固酮减少症可分为Ⅰ型与Ⅱ型，其中Ⅰ型呈常染色体隐性遗传者，基因突变使集合管上皮细胞钠通道蛋白亚单位功能丧失，钠再吸收功能障碍。肾小管细胞对内源性醛固酮反应性减低，肾小球及其他肾小管功能正常。常色体显性遗传者为盐皮质类固醇受体功能障碍Ⅱ型，发病机制不明。Ⅰ型发病机制如图1。