先天性风疹综合征早期有哪些症状

2011-06-15  | 先天 风疹 先天性 

  孕妇感染风疹病毒以后,症状很轻,可有低热、呼吸道卡他、耳后或枕后淋巴结肿大、皮肤出现浅红色斑丘疹。由于大多数人在学龄前时已经受风疹病毒感染,感染率达80%~90%,因此孕妇易感率很低,约为1%~3%。其中,3~5月份是感染高峰,孕早期是高危险期,如若初发感染,胎儿致畸率可达10%~30%。

  先天性风疹综合征的患儿,活产的患婴可表现一些急性病变,如新生儿血小板减少性紫癜,出生时即有紫红色大小不一的散在斑点,且常伴有其他暂时性的病变和长骨的骺部钙化不良、肝脾肿大、肝炎、溶血性贫血和前囟饱满,或可有脑脊液的细胞增多。这些情况为先天感染的严重表现。出生时还有低体重,先天性风疹常引起胎儿宫内发育迟缓,出生时常为小于胎龄儿,有报道先天性感染儿60%出生体重小于第10百分位,90%小于第15百分位。约半数患儿出生体重不足2500g。

  常常发生各种先天性缺陷及先天性畸形:①心血管缺陷:主动脉导管未闭、室间隔缺损和肺动脉狭窄;②耳缺陷:耳聋和外耳畸形;③眼缺陷:白内障、视网膜病、小眼和青光眼;④中枢神经系统缺陷:精神性运动迟缓,小脑、脑膜炎和脑炎;⑤其他一些畸形。

  心血管畸形:在妊娠头2个月感染风疹病毒发生先天性风疹综合征的儿童中约58%合并心脏损害,最常见为动脉导管未闭,有人从导管壁内分离风疹病毒阳性,此外肺动脉及其分支狭窄、房、室间隔缺损,肺动脉狭窄,法洛四联症等。一般患儿出生时心脏损害表现不严重,但亦有在生后1个月内出现心力衰竭者。

  耳聋:占66%,多为双侧性感觉神经性耳聋或伴有传导性障碍,两侧损害程度基本鈥斨拢忍煨苑缯畹亩⑸剩婕觳饽炅湓龈呒斐雎试龆啵某潭瓤汕峥芍兀毯蟮贾掠镅苑⒂习6嵌虾虲orti器变性引起发育不良所致。听力于出生第1年后可进行性变坏,也有突然发展为听力丧失。

  眼损害:占78%,多为双侧性,以白内障发生率最高,出生时白内障可能很小或不能发现,必须用眼底镜仔细检查。其次为先天性青光眼,表现为角膜增大、混浊。前房增深,眼压高。先天性风疹的青光眼必须进行手术。正常新生儿可有一过性角膜混浊,但能自行消失,与风疹无关。小眼球常与白内障同时存在。视网膜黑色素斑在先天性风疹常见,也可能是眼损害的惟一表现形式。视网膜黑色素斑单侧多见,其斑点大小和形状差异较大,此种改变对视力无妨碍,有助于先天性风疹的诊断。

  中枢神经系统病变:占62%,主要表现为精神发育迟缓,小头畸形,严重的运动损害和典型的痉挛性双侧瘫痪均可见到。生后数周出现软脑膜炎、脑炎、前囟丰满。易激惹、昏睡、肌张力失常、发作性痉挛。脑脊液中细胞数增高和蛋白增高。有报道轻型、慢性脑炎中,50%的脑脊液或其他部位可分离出风疹病毒,重者病毒分离阳性率高达 70%以上,少数可表现为慢性进行性全脑炎。病儿智力、行为及运动障碍是先天性风疹脑炎的结果。并可能成为永久性的损害。

  其他:如血小板减少症,新生儿血小板减少性紫癜,发生率15%~58%.多在生后1个月消失。溶血性贫血、全身性淋巴结瘤、肝脾肿大、肝炎、黄疸、骨损害、软骨毛细血管不生长,X线上见股骨远端及腔骨近端的骨骺端密度减低,类似先天性梅毒改变,肋软骨端亦如此。皮肤斑疹、皮纹异常、腹股沟疝、风疹肺炎等等其他严重畸形。

  先天性风疹综合征的患儿临床表现可在出生后发生,可在生后数周、数月甚至数年出现。存活儿童随年龄增长,可出现晚期并发症,常见的有肝炎、糖尿病、甲状腺机能异常等。据报道,先天性风疹综合征患儿经过11~14年后,其神经系统功能还有进行性损害,并从脑组织活检中分离到风疹病毒,表现为持续感染。

  诊断:

  1.流行病学资料 孕妇于妊娠初期有风疹接触史或发病史。并在实验室已得到证实母体已受风疹感染。

  2.出生后有异常表现 小儿有一种或几种先天缺陷的表现。

  3.查出特异性IgM抗体 婴儿早期在血清或脑脊液标本中存在特异性风疹IgM抗体,可诊断为先天性风疹。

  4.持续出现IgG抗体 小儿在出生后8~12个月被动获得母体抗体已不存在时,连续血清标本中仍持续出现相当水平的风疹IgG抗体,均有助于先天性风疹的诊断。

  5.对疑有先天性风疹患儿,咽分泌物、尿、脑脊液或其他病理组织中分离出风疹病毒即可明确诊断。

  先天性风疹的诊断有赖于病毒学及血清学的检查。

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《先天性风疹综合征早期有哪些症状》摘要:出生体重小于第10百分位,90%小于第15百分位。约半数患儿出生体重不足2500g。 常常发生各种先天性缺陷及先天性畸形:①心血管缺陷:主动脉导管未闭、室间隔缺损和肺动脉狭窄;②耳缺陷:耳聋和外耳畸形;③眼缺陷:白...
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