生长激素缺乏症的治疗与护理

　　一、生长激素缺乏症

　　生长激素缺乏症(growth hormone deficiency，GHD)又称垂体性佚儒症(Pitu-itary dwarfism)。垂体前叶分泌生长激素、促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素和促性腺激素维持人体正常内分泌功能。如因垂体前叶分泌的生长激素不足，则导致生长激素缺乏症。其主要临床表现为生长障碍。部分患儿伴有性腺、甲状腺和肾上腺皮质功能低下。

　　【病因】

　　人类生长激素(HGH)的基本功能是促使人体各种组织细胞增大和增殖，使骨骼、肌肉和各系统器官生长发育。骨骼的增长即导致个体长高。HGH由垂体前叶的生长素细胞分泌和储存，它的释放受下丘脑分泌的两种神经激素，即生长激素释放激素和生长激素释放抑制激素进行调节。而中枢神经系统则通过神经递质控制下丘脑的神经激素的分泌。当下丘脑-垂体功能障碍或靶细胞对生长激素无反应时均可造成生长落后。

　　导致生长激素缺乏的原因有原发性、继发性和暂时性三种。其中原发性占极大多数。

　　1.原发性占极大多数。

　　(l)遗传因素(人生长激素基因缺陷)的占5%左右，多有家族史。

　　(2)特发性下丘脑、垂体功能障碍(下丘脑、垂体无明显病灶，但分泌功能不足)是生长激素缺乏的主要原因。

　　(3)少数因垂体发育异常所致(垂体不发育或发育异常)。

　　2.继发性见于下丘脑及垂体肿瘤；颅内感染(脑炎、脑膜炎等);颅脑的放射性损伤或外伤等,任何侵及下丘脑或垂体前叶的病变均可引起生长迟缓。

　　3.暂时性因小儿遭受精神创伤，GH分泌功能低下所致，在不良刺激消除后，这种功能障碍即可恢复。

　　【临床表现】

　　患儿出生时身高和体重都正常，多数在1岁以后逐渐出现生长迟缓,遗传者可在周岁前起病，其外观明显小于实际年龄。患儿身材矮小(身高低于正常同龄儿童第三百分位数以下，或低于二个标准差者，即-2SD)，但身体各部比例仍与其实际年龄相符，智能发育正常。患儿以男性多见，面容幼稚，皮下脂肪丰满，骨龄较实际年龄落后2年以上，出牙及囟门闭合明显延迟，手足较小，发音高尖。男孩阴茎较小，多有青春发育期延迟。

　　原发性同时有促甲状腺激素缺乏或促肾上腺皮质激素缺乏者，可分别出现甲状腺功能低下或低血糖发作表现。继发性者可开始于任何年龄，因颅内肿瘤引起者，可有颅内压增高的临床表现，但常出现于生长延迟之后。

　　临床上凡身高位于同龄儿第三百分位数以下，身体比例正常，无其他异常体征，智力正常小儿，应鉴别是垂体性生长发育延迟、体质性青春期延迟或宫内生长迟缓，可作生长激素分泌功能试验。生长激素分泌功能的生理性试验(运动试验、睡眠试验)用作对可疑患儿的筛查，生长激素分泌功能的药物刺激试验(胰岛素、精氨酸、可乐定、左旋多巴)有两项不正常者可确诊。经临床和内分泌检查诊断为生长激素缺乏症之后，宜作头颅侧位摄片，检查有无蝶鞍钙化或其他异常，或选作CT 扫 描、MRI位查，这对诊断继发性者有帮助。