小儿血管瘤血小板减少综合征

　　小儿血管瘤血小板减少综合征简介：

　　血管瘤血小板减少综合征即伴血小板减少性紫癜的毛细血管瘤综合征（capillary angioma-thrombocytopenia syndrome），又称巨型血管瘤病，Kasabach-Merritt综合征，为先天性疾病，患者有巨大的海绵状血管瘤、血小板减少及紫癜等特点，多见于新生儿期。

　　部位：全身

　　科室：输血科　小儿科

　　症状：贫血、脾肿大、肝肿大、贫血、脾肿大、肝肿大、呼吸异常　黏膜损害、疲劳、毛细血管扩张症、色素异常、紫绀、鼻出血

　　检查项目：血清酸性磷酸酶同工酶、抗血小板膜糖蛋白自身抗体测定、血常规、血清酸性磷酸酶同工酶、抗血小板膜糖蛋白自身抗体测定　血常规、骨髓象分析、血小板第Ⅲ因子有效性试验

　　相关疾病：肝素诱导性血小板减少症、伪-贮存池病、小儿先天性白细胞颗粒异常综合征、小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征　小儿继发性免疫性血小板减少性紫癜

　　小儿血管瘤血小板减少综合征原因：

　　一、发病原因

　　多为先天性血管畸形。海绵状血管瘤是由多数血管组织伸延、囊状扩张汇集成团而形成，因其质柔软似海绵而命名。若血管瘤体积较小，范围不大，不呈海绵状，则不易导致血小板减少。

　　二、发病机制

　　本病征发病机制是肿瘤内发生血管内凝血，也可能血小板被利用来当作血管瘤内皮层。血小板减少的原因，亦有认为网状内皮系统吞噬血小板作用加强，血管瘤可能产生血小板抗体，对血小板起破坏作用，再者血管瘤中血管不正常，使血小板凝聚停滞于迂曲之血管瘤中，血小板受伤而裂解等。

　　小儿血管瘤血小板减少综合征症状：

　　血管瘤在体表时，于出生后即可发现，但若在内脏或体内组织时，则不易发现。血管瘤可呈肥大型、血管内皮型、毛细血管型、海绵窦型等。可随病程进展而不断增大，局部呈青紫色，柔软、囊性、可压缩。血管瘤为单发或多发，位于四肢者最常见，通常多属良性血管瘤。分布在内脏和深部组织的巨大血管瘤可发生邻近器官和组织的压迫症状，血管瘤的增长与血小板的下降呈正比，皮肤紫癜和出血，但脾脏常不肿大。