小儿原发性肾病综合征解析与治疗(3)
（3）持续性氮质血症：尿素氮（BUN）超过10.7mmol/L（30mg/dl），并排除因血容量不足所致者。
（4）血清总补体量（CH50）或C3持续或反复降低。
鉴别：
1、 单纯性肾病综合征
凡符合上述四个标准的为单纯性肾病综合征。
2、肾炎性肾病综合征
除以上四项外，具有以下四项中之一或多项者可诊断为肾炎性肾病综合征。
（1）尿镜检红细胞多次超过10个/HP。
（2）反复高血压者，学龄儿童大于130/90毫米汞柱，学龄前儿童大于120/80毫米汞柱。
（3）持续氮质血症，尿素氮大于每升10.7毫摩尔。
（4）血补体C3反复降低。
此外，原发性肾病综合征必须与伴有肾病综合征症状的继发或原发性肾炎相鉴别，如狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、链球菌感染后肾炎、急进性肾炎等。
小儿原发性肾病综合征并发症：
1、感染
是最常见的并发症及引起死亡的主要原因；据1984年国际小儿肾脏病研究组织（ISKDC）统计，直接或间接因感染死亡者占肾病患儿死亡的70%。感染也常是病情反复和/或加重的诱因和先导，并可影响激素的疗效。
本征易发生感染的原因有
①体液免疫功能低下（免疫球蛋白自尿中丢失、合成减少、分解代谢增加）；
②常伴有细胞免疫功能和补体系统功能不足；
③蛋白质营养不良、水肿致局部循环障碍；
④常用时应用皮质激素、免疫抑制剂。
细菌性感染中既往以肺炎球菌感染为主，近年杆菌所致感染亦见增加（如大肠杆菌）。常见的有呼吸感染、泌尿道感染、皮肤类丹毒及原发性腹膜炎。一般不主张预防性投用抗生素，因效果不可靠，又易引起耐药菌株增殖和菌群失调；但一旦发生感染应及时积极治疗。
患儿对病毒感染亦较敏感，尤其在接受皮质激素和免疫抑制剂的过程中，并发水痘、麻疹、带状疱疹时病情往往较一般患儿为重；对有接触史者，激素和免疫抑制剂可暂时减量，并给予-γ球蛋白注射。感染麻疹后有暂时导致肾病缓解的个别报道。
2、高凝状态及血栓栓塞合并症
（1）凝血和纤溶系统变化：肾病时体内凝血和纤溶系统可有如下变化
①纤维蛋白原增高；
②血浆中第Ⅴ、Ⅶ凝血因子增加；
③抗凝血酶Ⅲ下降；
④血浆纤溶酶原活性下降；
⑤血小板数量可增加，其黏附性和聚集力增高。其结果可导致高凝状态，并可发生血栓栓塞。
（2）肾静脉血栓：其中以肾静脉血栓形成最为临床重视。
①急性肾静脉血栓：表现为骤然发作的肉眼血尿和腹痛。检查有脊肋角压痛和肾区肿块，双侧者有急性肾功能减退。
②慢性肾静脉血栓：慢性的肾静脉血栓形成临床症状不明显，常仅为水肿加重、蛋白尿不缓解。X线检查患肾增大、输尿管有切迹。B超有时能检出，必要时肾静脉造影以确诊。
（3）其他部位血栓：除肾静脉外，其他部位的静脉或动脉也可发生此类合并症，如股静脉、股动脉、肺动脉、肠系膜动脉、冠状动脉和颅内动脉等，并引起相应症状。
3、钙及维生素D代谢紊乱
肾病时血中维生素D结合蛋白（VDBP，分子量59000）由尿中丢失，体内维生素D不足，影响肠钙吸收，并反馈导致甲状旁腺功能亢进。临床表现为低钙血症、循环中维生素D不足、骨钙化不良。这些变化在生长期的小儿尤为突出。
4、低血容量
因血浆白蛋白低下、血浆胶体渗透压降低，本征常有血容量不足，加以部分患儿长期不恰当忌盐，当有较急剧的体液丢失（如吐、泻、大剂量利尿应用、大量放腹水等）时即可出现程度不等的血容量不足的症状，如体位性低血症、肾前性氮质血症、甚至出现休克。
5、急性肾功能衰竭
起病时暂时性轻度氮质血症并不少见，病程中可发生急性肾功能衰竭。其原因为
（1）低血容量，不恰当地大量利尿致肾血液灌注不足，甚至可致肾小管坏死。
（2）严重的肾间质水肿，肾小管为蛋白管型堵塞，以致肾小囊及近曲小管内静水压力增高，而肾小球滤过减少。
（3）药物引起的肾小管间质病变。
（4）并发双侧肾静脉血栓形成。
（5）肾小球严重增生性病变。
6、肾小管功能障碍
可表现为糖尿、氨基酸尿、尿中失钾失磷、浓缩功能不足等。
7、动脉粥样硬化
持续高血脂患儿偶可发生。累及冠状动脉时可有胸闷、心绞痛、心电图改变，甚至猝死。
8、患儿偶可发生
头痛、抽搐、视力障碍等神经系统症状，可能系由高血压脑病、脑水肿、稀释性低钠血症、低钙血症、低镁血症等多种原因引起。
9、肾上腺皮质危象
见于皮质激素突然撤减或感染应激时，内源性皮质激素水平不足，表现为表情淡漠、呕吐、血压降低乃至休克。
小儿原发性肾病综合征治疗：
西医治疗
采用以肾上腺皮质激素为主的中西医综合治疗。治疗包括控制水肿、维持水电解质平衡、供给适量的营养、预防和控制伴随感染、正确使用肾上腺皮质激素。反复发作或对激素耐药者配合应用免疫抑制药。中药目前以健脾补肾、配合控制西药副作用为主要治则。
1、一般治疗
（1）休息和生活制度：除高度水肿、并发感染者外，一般不需绝对卧床。病情缓解后活动量逐渐增加。缓解3～6月后可逐渐参加学习，但宜避免过劳。
（2）饮食：低盐食。水肿严重和血压高得忌盐。高度水肿和/或少尿患儿应适当限制水量，但大量利尿或腹泻、呕吐失盐时，须适当补充盐和水分。
