小儿低氯性氮质血症综合征症状与治疗

　　小儿低氯性氮质血症综合征简介：

　　失盐性肾炎又称Thorn综合征，1944年Thorn将本综合征从低钠综合征中区别出来，认为是一组独立实体而命名。目前认为它是一组以严重肾性失盐为特征的某些肾脏病的特殊类型。本征最多见于慢性肾盂肾炎，其次为肾髓质囊性病、多囊肾、肾钙化，儿童病例也可见于双侧肾发育不全、尿路梗阻性肾病或幼年肾结核等。这些疾病损害肾小管上皮细胞，使其对醛固酮的反应性差，导致重吸收氯化钠减少，大量氯化钠从尿中排出，产生低钠血症又称肾性失盐综合征或真性失盐性肾炎。

　　小儿低氯性氮质血症综合征原因：

　　本病是一种临床少见的慢性肾疾病的综合症，常见的病因有

　　1.慢性间质性肾炎，慢性肾盂肾炎。

　　2.肾髓质囊性病变，如多囊肾。

　　3.肾结核、肾钙化。

　　4.双侧肾发育不全。

　　5.梗阻性肾病等。

　　小儿低氯性氮质血症综合征症状：

　　本综合征的临床特点是

　　1.大多为成年男性，尤以青年多见。

　　2.有酷似Addison 病的症状，50%患儿有多尿和夜尿，皮肤色素沉着呈青铜色，分布较均匀，但口腔颊部黏膜色素沉着较少见，此与Addison病不同。急性发作期常感明显无力，食欲不振，恶心呕吐，体检发现体重下降、脉细弱、血压低，易发生直立性低血压、虚脱与晕厥。有脱水表现及肌痉挛，严重时精神错乱、谵妄、昏迷及尿毒症和酸中毒。

　　3.有慢性肾脏病史。

　　4.摄入大量食盐（10～20g/d）可缓解症状。30%患儿有胃炎和长期服用大量碱性药物史。

　　5.去氧皮质酮治疗无效，肾上腺皮质功能试验正常，尿醛固酮排量增加。

　　小儿低氯性氮质血症综合征检查：

　　1.血液检查

　　血钠、血氯均降低、血钾增高（偶有降低），肌酐尿素氮可增多出现氮质血症和代谢性酸中毒，血中碳酸氢盐及pH值均下降。

　　2.尿液检查

　　尿钠升高，尿比重固定，有白蛋白尿，尿醛固酮明显增加，常超过原发性醛固增多症。