小儿低氯性氮质血症综合征症状与治疗(2)

　　3.其他

　　17酮类固醇、17羟皮质醇等排泄量正常或稍增加。对去氧皮质酮治疗（DOCA）无反应。

　　4.常规

　　做B超、X线平片或CT检查。

　　5.肾活检组织病理检查

　　可以明确原发病诊断。

　　小儿低氯性氮质血症综合征鉴别：

　　主要应鉴别的疾病有

　　1.假性醛固酮减少或先天性肾性失盐综合征

　　（1）为遗传性疾病。

　　（2）见于新生儿，肾间质多无病变，一般随年龄增长可自行缓解。

　　2.慢性肾上腺皮质功能减退症

　　患者皮肤色素沉着不均匀，以皱褶、伤痕、受压部位多见，黏膜色素较深。另有以下几点可资鉴别

　　（1）17 酮类固醇、17 羟皮质醇排泄量下降。

　　（2）皮质激素治疗有效。

　　小儿低氯性氮质血症综合征并发症：

　　严重衰竭、惊厥和昏迷，病情严重者可致肾实质损害，发生尿毒症、高钾血症、充血性心力衰竭，则可致死亡。

　　小儿低氯性氮质血症综合征预防：

　　本病预防主要是积极治疗引起该病发生的各种原发性慢性肾脏疾病，对已患病人要积极对症处理，控制病情进展，延缓和防止并发症的发生。

　　小儿低氯性氮质血症综合征治疗：

　　除了原发病治疗外，主要是在治疗原发性疾病的同时补充大量的钠盐。一般可用氯化钠口服，如有酸中毒则给氯化钠和碳酸氢钠合剂。发生急性危象时，患儿常伴有恶心呕吐，应静脉补充适量的等张氯化钠（或1/6mmol乳酸钠）溶液，以纠正水及电解质紊乱。如低钠血症特别严重，开始时可静脉滴注高张性氯化钠溶液。治疗中应根据患儿具体情况调节钠盐摄入量，以不引起水肿或高血压为度。