小儿血管角质瘤综合征

小儿血管角质瘤综合征
小儿血管角质瘤综合征简介：血管角质瘤综合征即弥漫性体血管角质（angiokeratoma corporis diffusm），又称Fabry综合征（Fabrys syndrome）、Anderson-Fabry综合征、Sweeley- Klionsky综合征、...
小儿血管角质瘤综合征由什么原因引起
(一)发病原因1、本病征为性染色体遗传性疾病，发病存在明显的性别差异。以男性发病为主，女性多为病变基因携带者。2、神经酰胺三己糖-α-半乳糖苷酶在肝、肾、脑、脾内都存在，而以小肠黏膜中最多...
小儿血管角质瘤综合征早期有哪些症状
(一)临床特点1、发病年龄。主要为儿童期或青春期起病，最早为6岁。2、皮肤改变。皮损主要在下腹、大腿和阴囊部位出现小红点，呈丘疹样紫癜。3、眼部症状也较多见，有视网膜血管及眼结合膜血管...
小儿血管角质瘤综合征要做哪些检查
检查项目包括：(一)实验室检查1、血液常规检查，白细胞可见降低，晚期可有贫血。2、尿液常规，早期见蛋白尿，含有糖脂的空泡细胞，以后有管型血尿、等渗尿。3、血液生化，可见高氮...
小儿血管角质瘤综合征中西医治疗方法
小儿血管角质瘤综合征中医治疗方法中医主要以辩证施治为主，以证用药。可作后期调理。小儿血管角质瘤综合征西医治疗方法(一)治疗本病征尚无根治疗法。1、对关节痛和末梢神经痛可用苯妥英钠...
小儿血管角质瘤综合征的临床表现与治疗前的注意事项
小儿血管角质瘤综合征是怎么回事？血管角质瘤综合征是指一种由α-半乳糖苷酶缺乏引起的性染色体遗传性疾病，主要表现为神经酰胺三己糖苷脂在全身各组织(特别在血管的内皮、周皮...
小儿血管角质瘤综合征六大临床特点
临床特点1、发病年龄。主要为儿童期或青春期起病，最早为6岁。2、皮肤改变。皮损主要在下腹、大腿和阴囊部位出现小红点，呈丘疹样紫癜。3、眼部症状也较多见，有视网膜血管及眼结合...