小儿多发性硬化早期有哪些症状
发病年龄多为20~40岁,10岁以下发病者占3%~5%。起病可急可缓,儿童患者起病多较急。首发症状有视力减退(单眼或双眼)、复视或眼外肌麻痹,单肢或多肢麻痹,感觉异常,共济失调,尿便障碍,智能或情感改变等。儿童早期发病者症状常不典型,可表现为弥漫性脑病、脑膜反应、脑水肿、惊厥发作及意识障碍。眼底检查多数正常,也可见视盘炎改变。小脑征、锥体束征和后索功能损害都较常见。共济失调、构音障碍和意向性震颤同时出现即所谓Charcot三联征,如能排除其他小脑疾患,则可认为系本病引起。核间性眼肌麻痹及旋转性眼震颤也是高度提示本病的体征。多发性硬化发病常从某一局灶性症状开始,随后或同时出现另外一个或数个与前一症状无明显关系的症状,即标志着中枢神经系统内存在多个病灶,从而表现为本病的临床特征。
本病的典型病程是缓解与复发交替发生。每一次复发均遗留新的、永久性神经功能损害。典型的缓解与复发病人约占2/3;少部分病人表现为良性型,即发作次数少(1~2次),神经损害轻,恢复几乎完全;另有部分病例病情持续进展而无明显缓解,称为进展型;极少数病例起病急骤,发展迅速,常于发病数周或数月死亡,称为急性型或恶性型。
多发性硬化可以分为如下几型:
温和型:此类病例常局限于一次典型发作,并且没有持续性功能丧失。最常见症状为肢体麻木和因视神经感染引起的暂时性视力障碍,大约20%的多发性硬化病人属这种温和型。
复发鈥斺敾航庑停捍诵图跋乱恍途从谟性俜⒆鳌⒃倩航獾姆⒆骰航庵芷冢庵掷嘈筒±ㄍ蝗坏木哂泻芮科苹盗Φ姆⒆鳎艚幼偶负跏峭耆航獾氖逼冢笤25%多发性硬化病人属于此种类型。
复发鈥斺斀ソ停赫庵掷嘈偷牟∪耍⒆鞑惶现兀嗖荒芡耆蹈矗矶嗟闹芷谛苑⒆骼刍в陕贾履持殖潭鹊墓δ懿蝗馐嵌喾⑿杂不凶畛<嘈停吭颊既坎∪说40%。
慢性鈥斺斀ソ停赫庵侄喾⑿杂不⒗嘈筒∪撕芸毂恢虏卸颐挥谢航馄凇4死嗖∪耸空既坎±15%。
多发性硬化症不仅有无法预见的再发作鈥斺斣倩航饽J胶退男矶嗟闹⒆矗矣惺谷嗣曰蟮牟痪獗硐中问剑佣肆粝陆仙畹挠∠螅缘姆⒉∪耸悄行缘2倍,高加索地区的发病率为非洲、美洲的2倍,而且,北部地区发病率较高,加拿大的多发性硬化病人数为美国的2倍。
多发性硬化的诊断标准是:
1、临床表现证明中枢神经系统白质内同时存在两处以上病灶。2、缓解与复发交替发生的历史,二次发作间隔至少1个月,每次持续24h以上;或呈缓慢进展,病程超过半年。3、起病年龄在10~50岁。4、可排除其他病因。
如上述条件均符合则诊断鈥溋俅踩氛锏亩喾⑿杂不潯
如1,2两项中缺少一项则诊断鈥溋俅哺叨纫伤贫喾⑿杂不潯H缃鲇幸桓龊梅⒉课唬状畏⒆鳎蛑荒茏魑溋俅部赡茆澔蜮溋俅部梢赦澋亩喾⑿杂不
随着检查方法的改进,国外对该标准不断有所修改。如将诱发电位、CT或MRI所发现的临床下病灶亦作为一处病灶计算;而且如果脑脊液电泳有少克隆IgG带或有鞘内合成IgG增加,则诊断可向上升一级,例如,按传统标准诊为鈥溋俅哺叨纫伤柒澱撸奈準笛橹С终锒镶潯
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