小儿肥厚型心肌病的临床表现与护理

　　小儿肥厚型心肌病是怎么回事？

　　肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是一种遗传性疾病，其特征为心室肥厚，心腔无扩大。HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄(idiopathic subaortic stenosis，ISS)和不对称性室间隔肥厚(Asym-metric septal hypertrophy，ASH)。临床表现多样化，是较大儿童及青少年猝死原因之一。小儿肥厚型心肌病包括一组不同病因的疾病，其特征是具有异常的不能解释的心室肥厚而心腔不扩大，以左心受累为主，右室心肌亦可受累，心室肥厚不对称、不均匀，心室腔变小，以左室血液充盈受阻、左室舒张期顺应性下降为基本病态，组织学上呈现心肌纤维排列紊乱的一组心肌疾病。

　　1869年由Liouville和Hallopeau首先描述了HCM。2003年11月美国心脏病学学会/欧洲心脏病学学会及美国心脏病协会专家共识提出HCM的3种类型：①梗阻性一安静时压力阶差>30mmHg;②隐匿梗阻性一负荷运动时压力阶差>30mmHg;③非梗阻性一安静和负荷后压力阶差均<30mmHg。

　　小儿肥厚型心肌病应该如何护理？

　　(1)、加强生活指导。

　　(2)、药物指导。对无症状者是否需药物治疗意见不一致。有学者认为，对症状轻微或无症状者，预防性应用尾受体阻滞剂或钙拮抗剂能否延缓疾病进展及猝死发生尚无定论，小剂量胺碘酮可改善预后，大剂量则否。对高危患者应加强治疗，尾受体阻滞剂和钙拮抗剂能改善自觉症状，普通剂量的普萘洛尔即可。钙拮抗剂宜选用合心爽、维拉帕米，不用短效的硝苯地平。钙拮抗剂有时会诱发房颤，因此左方内径>40mm者慎用。有人主张首选尾受体阻滞剂。

　　(3)、重视做好遗传学咨询工作，其他措施有待病因学研究的进一步成果而定。