小儿肺动脉高压主要做哪些检查

　　(一)发病原因

　　肺动脉高压常见于先天性心脏病、新生儿持续肺动脉高压、缺氧性疾患(如支气管哮喘、婴幼儿肺炎、高原性心脏病及支气管发育不良等)和原发性肺动脉高压等。

　　1.分类

　　(1)按病因分：

　　①原发性肺动脉高压：指引起肺动脉高压的原因不明。

　　②继发性肺动脉高压：指肺动脉高压有原因可查。小儿最常见的原因为先天性心脏病，特别是左向右分流组中大型室间隔缺损，动脉导管未闭等。

　　(2)按程度划分：一般为大多数学者接受的划分方法有：

　　①肺动脉收缩压：4～5.3kPa(30～40mmHg)时为轻度;5.3～9.3kPa(40～70mmHg)为中度;>9.3kPa(>70mmHg)以上为重度。

　　②以肺动脉收缩压和体动脉收缩压的比例(Pp/Ps)来划分：Pp/Ps<0.45为轻度;Pp/Ps 0.45～0.75为中度;Pp/Ps>0.75为重度。

　　(3)按血流动力学特点分为：

　　①被动性肺动脉高压：由于左房压和肺静脉压升高，通过肺微血管影响到肺动脉造成肺动脉高压，如左心衰竭、二尖瓣疾病、三房心、肺静脉阻塞病。

　　②动力性肺动脉高压：由于肺动脉的高血流引起肺动脉压力升高，如左向右分流型先天性心脏病。

　　③反应性肺动脉高压：肺小动脉痉挛、动脉壁肌肉肥厚或收缩引起肺血管阻力升高，如肺源性心脏病、原发性肺动脉高压。

　　④闭塞性肺动脉高压：主要是由于肺动脉栓塞。不同程度的肺动脉闭塞和肺血管床减少、肺动脉血管内皮增生、平滑肌肥大、胶原堆积、管腔变窄，是各种肺动脉高压晚期共同病理表现。

　　2.继发性肺动脉高压病因 根据流体力学原理，肺动脉压与肺静脉压，肺血管阻力和肺血流量有关，可以公式表示即：pa = pv+Rp路Qp。式中pa指肺动脉压，pv为肺静脉压，Rp为肺血管阻力，Qp为肺血流量。凡引起pa 、Rp和Qp增加的因素均可致肺动脉高压。

　　(1)肺血流量增加：左向右分流的先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、房室通道、永存动脉干及单心室等，此类疾病所致肺动脉高压系由于Qp增加而引起。

　　(2)肺血管病：主要由肺血管阻力(Rp)增加所致。

　　①弥漫性肺栓塞病：如血栓、脓栓、羊水栓塞、血红蛋白镰状细胞病的原发性肺动脉血栓形成。

　　②肺动脉炎：由大动脉炎、雷诺综合征、硬皮病、系统性红斑狼疮、多发性肌炎、皮肌炎、嗜伊红细胞增多综合征、结节性动脉炎等累及肺动脉所致。

　　(3)肺部疾病：

　　①慢性阻塞性肺部疾病(COPD)：见于支气管哮喘、肺气肿、慢性支气管炎。 ②弥漫性间质性或肺泡性疾病：如特发性肺含铁血黄素沉着症、结节病、肉芽肿病、肺间质纤维化，肺泡蛋白沉着症、肺泡微石症。 ③肺泡通气不足：原发性及神经肌肉性肺泡通气不足。