小儿致心律失常性右室心肌病
小儿致心律失常性右室心肌病简介:
致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)又称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD),其特征为心律失常和右室特异性病变。 本病的命名目前尚未统一,称之为鈥溠蚱ぶ叫拟潯⒐铝⑿杂沂倚募〔 ⒂沂依┱判托募〔 ⑿穆墒СP杂沂壹膊 ⒂沂曳⒂涣肌⑿穆晌陕倚陀沂倚募〔。市脑嗖⊙Щ崃耍↖SFC)心肌心包疾病专题工作组称之为致心律失常性右室心肌病。
部位:胸部
科室:小儿科
症状:易昏厥、心音异常、心脏增大、易昏厥、心音异常、心脏增大、呼吸衰竭、心力衰竭、心律失常、奔马律心音、劳力性晕厥、脉搏脱漏
检查项目:心电图、胸部MRI、胸部B超 、心电图、胸部MRI、胸部B超 、胸部平片、羊水白细胞
相关疾病:先天性心脏病
小儿致心律失常性右室心肌病原因:
一、发病原因
病因不明,可能与遗传、感染因素有关。
1.遗传因素
少数患者呈家族性发病。资料分析提示属常染色体显性遗传。家系连锁分析将疾病基因突变定位于14q23-q24、1q42-q43、14q12-q22、2q32.1-q32.2、3p23、17q21。
2.感染因素
由心肌慢性炎性坏死损伤的结果,导致右室心肌组织被纤维化、脂肪组织所替代。尚未阐明,有家族群集倾向,30%有家族史。新近研究认为是由于14号常染色体长臂异常所致的显性遗传病。也有认为与感染引起心肌炎有关。
二、发病机制
心脏主要病理特征是右室肌弥漫性或局限性扩张,扩张区心肌变薄,大部分心肌为纤维脂肪组织代替,心肌中层及外膜层病变最着,常累及右心室漏斗部前壁、心尖及膈面或下壁。组织学检查右室壁呈脂肪瘤样变及纤维化,偶见坏死及单核细胞浸润。左室很少受累。显着特点为右室心肌收缩力明显减弱,心搏出量减低,右室收缩末期和舒张末期容量增多,右室腔扩大,进而发生右心衰。部分患者发生于右室的室性心律失常,多由折返引起,常致猝死。
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