小儿肥厚型心肌病(7)
2.非梗阻型
HCM 临床虽有心悸、乏力、头晕等症状,但心脏检查无杂音;超声心动图示室间隔和左室后壁增厚,无左室内径扩大,心排出量基本正常,无SAM现象。心电图有 ST-T改变及异常Q波时,要考虑非梗阻型HCM的诊断。若心导管检查示左室流出道与左室间无压差,左心室造影示左室壁增厚,但无左室流出道狭窄及左室容量增加,无心排出量下降,可确诊非梗阻型HCM。
3.合并舒张功能障碍
HCM多合并舒张功能障碍,目前小儿尚无舒张功能不全的诊断标准,但若出现下列情况,要考虑舒张功能不全的诊断:有HCM病史和左心功能不全的表现,而查体无心脏扩大;X线检查示肺淤血而心影正常或稍大;超声心动图示左心室舒张末期内径不扩大,室壁厚度正常或增厚,内径缩短率>25%,而快速充盈期与心房收缩期二尖瓣血流速度之比(E/A比值)≤1,二尖瓣前叶舒张中期关闭速度(EF斜率)下降;放射性核素检查左室舒张功能指标异常;心导管检查示肺毛细血管楔嵌压>2.4kPa(18mmHg),而无左室舒张末容量升高;有创或无创检查左心室射血分数正常者。
鉴别:
1.继发性心室肥厚
(1)先天性主动脉缩窄及主动脉瓣狭窄的继发性心室肥厚:本病应与先天性主动脉缩窄及主动脉瓣狭窄的继发性心室肥厚鉴别。前者上肢动脉搏动强,血压高,而下肢动脉搏动减弱或消失,血压测不到。后者具有典型的主动脉瓣区收缩期喷射性杂音和收缩期咔哒音,主动脉区第2音减弱。X线胸片可见升主动脉段有狭窄后扩张。超声心动图检查示主动脉瓣开口小。左心导管检查测压,主动脉瓣狭窄者左室与主动脉之间有明显的收缩压阶差,而HCM收缩压阶差见于左室流出道之间。婴儿HCM尚需与下列心室肥厚的疾病鉴别
(2)糖尿病母亲分娩的婴儿:有心室肥厚及低血糖,多数于生后数月内自行缓解。
(3)Pompe病:心室肥厚,并发心力衰竭,患儿舌大,肌力低下,心电图P-R间期缩短,QRS波高电压,骨骼肌活检可确证。