小儿扩张型心肌病

　　小儿扩张型心肌病简介：

　　扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）又称充血型心肌病（congestive cardiomyopathy，CCM），是最常见的心肌病。有心脏扩大，收缩功能不全，发生心力衰竭等，是指由原发性心肌疾病导致的一侧或双侧的原因不明的心肌病。

　　部位：胸部

　　科室：小儿科

　　症状：食欲异常、腹痛、昏厥、食欲异常、腹痛、易昏厥、恶心与呕吐、呼吸异常、少尿、水肿、心肌灰白而松弛、交替脉、电生理异常

　　检查项目：血型鉴定、心电图、胸部MRI、血型鉴定、心电图、胸部MRI、胸部B超、胸部平片

　　相关疾病：小儿克山病　小儿限制型心肌病　小儿肥厚型心肌病

　　小儿扩张型心肌病原因：

　　一、发病原因

　　多数病例病因仍不清楚，可能与遗传、中毒、代谢（如肉毒碱缺乏）及营养障碍（如硒缺乏）等因素有关。近年，认为亚临床型或隐匿性病毒性心肌炎的病毒持续感染，病毒介导的体液、细胞免疫反应导致或诱发扩张型心肌病。成人DCM病因分析：病因不明47%，心肌炎12%，冠状动脉病11%，其他病因30%。

　　儿童资料：心肌炎2%～15%，病因不明85%～90%。心肌炎主要为病毒性心肌炎。DCM患者心肌用PCR方法可检出柯萨奇B组病毒RNA，电镜下可见病毒样颗粒，血液中亦可查到特异病毒RNA或有关抗体滴度升高，提示DCM患者早先曾有过病毒感染。近年报道家族性DCM占DCM的20%～30%，主要为常染色体显性遗传。

　　此外尚有常染色体隐性遗传，性联遗传及线粒体遗传。在常染色体遗传DCM家族中，目前已标测到有关的6个基因在染色体的位点。性联遗传DCM有2个基因位点已标出，其一为Duchenne和Becker肌营养不良，青少年男性发病；另一为Barth综合征，男婴患病，有DCM，骨骼肌病变，白细胞减少症，3-methylglutaconic酸尿及线粒体异常，通常病情迅速恶化，于婴儿期死亡。除家族性DCM外，其他病因有遗传代谢疾病，营养缺乏，化学及物理因素，中毒，感染及快速性心律失常等。