小儿单纯肺动脉口狭窄

　　小儿单纯肺动脉口狭窄简介：

　　单纯肺动脉口狭窄是指肺动脉瓣或漏斗部狭窄而室间隔完整的先天性畸形。

　　部位：胸部

　　科室：小儿科

　　症状：心音异常、肺动脉瓣狭窄杂音、心室肥大、心音异常、肺动脉瓣狭窄杂音、心室肥大、心血管造影见双球征、收缩期和舒张期杂音　舒张期奔马律、肺动脉杂音、肺纹理减少、房室管畸形、心脏杂音

　　检查项目：心电图、胸部MRI、胸部B超、心电图、胸部MRI、胸部B超 、胸部平片、胸部CT检查

　　相关疾病：小儿房间隔缺损、小儿室间隔缺损

　　小儿单纯肺动脉口狭窄原因：

　　一、发病原因

　　在胚胎形成的头3 个月中，胎儿可因各种原因导致肺动脉狭窄。其中值得指出的两个重要原因，一个是环境因子，即风疹综合征，另一个是家族遗传因子。如果母亲在妊娠的头3个月内患风疹，即可使胎儿发生风疹综合征，表现为白内障、耳聋及心血管畸形，而心血管畸形者最多是为肺动脉狭窄，也可为肺动脉瓣膜狭窄。近来发现有家族性肺动脉瓣狭窄，在兄弟当中之发病率为2.9%;在其他综合征中，如Noonan综合征，也可有肺动脉瓣狭窄者，但大多数病人的病因尚未证实。

　　大动脉半月瓣是从动脉干隆起和间介的（intercalated）隆起发育而成。肺动脉瓣前叶来自左间介隆起，后左及右叶分别来自左下、右上动脉干隆起。瓣叶联合是由这些胚胎组织之间分隔开来形成。肺动脉瓣狭窄的形成机制尚不清楚。如果瓣叶上完全没有瓣叶联合的痕迹，推测是在胚胎发育早期动脉干或间介的隆起之间完全没有分隔开来。如果在瓣叶上有结缔组织束或缝迹则可能在胚胎发育晚期瓣叶之间融合引起，也有认为胎儿心内膜炎与瓣膜狭窄的发生有关。

　　二、发病机制

　　肺动脉口狭窄包括肺动脉瓣、肺动脉漏斗部和肺动脉总干及其分支狭窄。临床发病率占先心病的4%～10%，男女比例大体相等。鈥湹ゴ啃苑味�脉口狭窄鈥澥侵甘壹涓敉暾�无缺的病例，但可伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损。据Abbott统计，肺动脉口狭窄伴卵圆孔开放约占2.5%。