小儿完全性肺静脉异位连接

　　小儿完全性肺静脉异位连接简介：

　　完全性肺静脉异位连接是指所有的肺静脉直接或借道体静脉间接入右心房，占所有心血管畸形的1.5%～2.6%。肺静脉连接异常（anomalous pulmonary venous connection），也有称为肺静脉回流异常（anomalous pulmonary venous return），是指肺静脉直接或通过体静脉途径与右心房连接。 全部肺静脉均直接或通过体静脉与右心房连接的称为完全性肺静脉连接异常（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC），一支或几支肺静脉但不是全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接的称为部分性肺静脉连接异常（partial anomalous pulmonary venous connection，PAPVC）。

　　部位：胸部

　　科室：小儿科

　　症状：肺含水量增加、呼吸衰竭、啰音、肺含水量增加、呼吸衰竭　啰音、呼吸异常、食欲异常、晕厥、眩晕、紫绀、休克、心脏杂音

　　检查项目：心电图、心血管造影、胸部B超、心电图、心血管造影　胸部B超 、胸部平片

　　相关疾病：小儿房间隔缺损

　　小儿完全性肺静脉异位连接原因：

　　一、发病原因

　　在胚胎发育早期，肺血管床与总主静脉、脐卵黄囊静脉系统连接。以后，右侧总主静脉衍化为右侧上腔静脉、奇静脉，左侧总主静脉衍化为左侧上腔静脉、冠状静脉窦。脐卵黄囊静脉系统衍化为下腔静脉、静脉导管、门静脉等。在孕25～27天时，与原始心脏还没有直接的连接。在以后的发育过程中，肺静脉除了与支气管静脉保持连接外，与主静脉、卵黄囊静脉系统的连接消失，最后肺静脉融合于原始心房。

　　肺静脉床与总主静脉、脐卵黄囊静脉系统的连接渠道尚存在时心房第一隔异常的偏左可导致肺总静脉融合于右心房或肺总静脉发育障碍、未与原始心房融合，均可致肺静脉连接异常。肺静脉血汇至左总主静脉导致肺静脉与左上腔静脉、冠状静脉窦连接。肺静脉血汇至右总主静脉则与右上腔静脉、奇静脉连接。肺静脉汇至脐卵黄囊静脉，则肺静脉与门静脉、静脉导管或下腔静脉连接。肺总静脉闭锁或其与原始左心房融合障碍的程度及发生时间不同即形成不同类型的肺静脉连接异常。