小儿尿道下裂发病原因与临床症状(2)

　　2.病理改变

　　尿道下裂的病理表现主要是**弯曲和尿道开口的异常。

　　（1）**下曲：**下曲可单独存在，多是尿道下裂的一个重要病变。Sadlouski报道64例**下曲，24例无尿道下裂。Culp报道**下曲者15%无尿道下裂。我们也发现不伴尿道下裂的**下曲是一种较少见的特殊类型，称原发性**下曲。

　　这种原发性**下曲有两类：一类是有正常尿道海绵体，约占2/3;另一类是伴有尿道发育不全，约占1/3。第一类表现为**松弛时正常，龟头被包皮环绕，勃起时**下曲，侧面观可见到90°弯曲；第二类表现为尿道开口位于龟头正常位置，但包皮不能完全环绕，**腹侧包皮短少，覆盖尿道的皮肤很薄，一段尿道无尿道海绵体，人工勃起时下曲存在，因为尿道有部分发育不良，可以认为它是一种隐性的尿道下裂，或称为先天性尿道缩短，一旦纠正**下曲，则尿道口移向**腹侧近端形成尿道下裂。**下曲通常在尿道下裂开口与**头间区域形成一条硬的纤维索或一个纤维化的扇形区域，从而造成**的伸展困难。重度的尿道下裂纤维索较严重。有人认为纤维索是尿道海绵体发育停止而形成的残留物，从而造成**体与阴囊皮肤或包皮粘连在一起，妨碍**的自由滑动，并造成弯曲。

　　另外包皮、Buck筋膜、肉膜与尿道下裂的尿道口周围粘连、纤维化亦是造成**下曲的一个重要因素。正常尿道周围有海绵体及**筋膜等。根据尿道周围组织缺损程度，Devine将**下曲分为3级（图1）： Ⅰ级：尿道仅有一层黏膜，周围仅有一些纤维组织，缺乏海绵体、**筋膜及肉膜组织。 Ⅱ级：尿道黏膜完整，周围有尿道海绵体，但缺乏**筋膜及肉膜组织。 Ⅲ级：尿道黏膜、尿道海绵体、**筋膜均完整，但缺乏肉膜组织。

　　（2）尿道下裂：尿道下裂表现为尿道开口异常。开口异常主要表现为位置异常和开口狭窄。开口异常产生一个向**腹侧偏斜和散开的尿流，使得尿流难以控制，造成患者难以站立排尿。不同类型的尿道下裂，开口异常有不同的表现。 冠状沟和龟头型下裂较少合并**下曲。**体型、**阴囊型、阴囊型或会阴型尿道下裂，通常合并有严重的**下曲。