小儿尿道下裂发病原因与临床症状(3)
小儿尿道下裂症状：
尿道下裂的临床表现非常有特点
1.尿道开口异位
尿道异位开口于从正常尿道口近端至会阴部的任何部位。部分尿道口有轻度狭窄，因其表面有一层非常薄的黏膜样组织不完全覆盖所致。有时尿道的一段海绵体缺如，其壁菲薄。尿线一般向后，故患儿常取蹲位排尿，尿道口位于**体近端时更明显。
2.**向腹侧弯曲
主要因尿道口远端的尿道板纤维组织增生、**腹侧和尿道壁各层组织缺乏以及**海绵体背、腹两侧不对称所致。
3.包皮堆积于背侧
**头腹侧包皮未能在中线融合，包皮系带缺如，全部包皮转至**背侧，呈帽状堆积。根据尿道口位置尿道下裂分为4型：**头型、**体型、**阴囊型和会阴型。
这种分型在术前常常难以准确确定。有些病例其**弯曲非常严重，尿道开口仍可位于**远端，患儿甚至还可站立解尿，但一旦术中将纤维索带组织松解，尿道口即会褪至**近端。为便于估计手术效果，应在充分矫正**下弯后，再根据退缩后的尿道口的位置来分型。
小儿尿道下裂诊断：
尿道下裂的诊断由于其外观的特征性改变，并不困难，一望可知。关键是应明确尿道下裂可能是某些严重泌尿**系畸形如两性畸形的表现。尤其是比较严重的尿道下裂，畸形伴发率高。要注意鉴别有无性别异常。对外**器表现模棱两可的，尿道下裂伴隐睾的都要首先进行染色体检查；如明确为男性的46XY，则先行睾丸下降固定，同时进行性腺活检。如为睾丸，但发育很差，加之**发育很小的情况，要和家属商讨，考虑做成女性为好。
鉴别：
1.男性假两性畸形
染色体为46XY，性染色质阴性，性腺为睾丸。但内外**器发育不正常。外**器外观可全似男性或女性。男性会阴型尿道下裂实际上就是男性假两性畸形，是由于睾丸在胚胎时期发育不全，**道机化物质及男性激素的缺乏，结果外阴有不同程度的女性征，如尿道下裂、**发育差、阴囊分裂、睾丸未降等。
