左心发育不良病因与症状

　　左心发育不良简介：

　　左心发育不良是一种少见而复杂的先天性心血管畸形。发病率约为1～27/10万，占先天性心血管畸形的1.4%左右。这类畸形的共同点为左心循环在某部有狭窄或闭锁，而使左房、肺静脉及肺动脉扩张和压力增高，于是右室的血流增加，必须伴有动脉导管才能生存。 1952年Lev将左半心发育不良及右半心肥大的先天性心血管畸形称为左室通道发育不良综合征。1958年Noonan和Nadas对左半心通道梗阻和发育不良的心脏血管畸形称为左心发育不良综合征。

　　部位：胸部

　　科室：心血管内科、心胸外科、小儿科、外科

　　症状：胸痛、呼吸异常、昏迷、胸痛、呼吸异常、昏迷、紫绀、休克、心律失常、心悸、心音异常、心力衰竭

　　检查项目：心电图、胸部平片、胸部CT检查、心电图、胸部平片、胸部CT检查、经食管超声心动图(TEE)、胸部MRI、多普勒超声心动图

　　相关疾病：老年人急性左心衰竭、主动脉瓣闭锁不全、二尖瓣闭锁不全

　　左心发育不良原因：

　　左心发育不良是少见而复杂的先天性心血管畸形。本症与遗传有关，有家族史，同胞之间的复现率为0.5％，双胎可同时发病。也有认为此为单基因突变致畸。发病机理不明，可能是在胎儿期动脉导管管径特大，大量血液通过未闭的动脉导管进入降主动脉或由于房间隔和卵圆孔关闭过早，因此进入左半心及主动脉弓的血流减少而形成左心发育不良。

　　左心发育不良症状：

　　本症的主要病理特点为

　　①主动脉瓣闭锁或严重狭窄和升主动脉发育不良，约35～80%的病例伴有主动脉缩窄。

　　②二尖瓣闭锁或发育不良。

　　③左室不发育。

　　④右半心肥大表现右房、右室增大，尤以肺总动脉异常扩大。⑤存在粗大的动脉导管，房间隔缺损或卵圆孔未闭。

　　分类：UrbaN和ScHwarzenberg将本征分为五类

　　︱主动脉闭锁

　　a.伴二尖瓣发育不良或狭窄

　　b.伴二尖瓣闭锁

　　Ⅱ 二尖瓣闭锁

　　Ⅲ 二尖瓣狭窄