组织细胞增殖症的原因、症状与治疗(2)

　　在同一患者，同一处病变在不同时期，病理可以不同，如开始时为以嗜酸性粒细胞为主的组织细胞肉芽肿。但几年后可转变为以泡沫细胞为主的含脂质肉芽肿，因此不能单纯根据泡沫细胞之有无来确诊黄色瘤病。即使在婴儿网织细胞增殖症，偶而也能见到泡沫细胞，只是因为病变发展较快来不及形成，所以显得稀少。

　　组织细胞增殖症可合并肺内病变，后者也可单独发生。肺内开始为间质性肉芽肿，随后组织细胞侵入小动脉和细支气管远端，发生阻塞性肺气肿，形成囊肿和大泡以致破裂。肺间质性肉芽肿内有许多嗜酸性粒细胞、中性粒细胞及淋巴细胞浸润。

　　组织细胞增殖症症状：

　　单发性或多发性嗜酸性肉芽肿全身症状少。开始症状为疼痛，伴随有颅骨、肋骨病变者，局部有肿块、压痛，也可有病理骨折及畸形；伴有股骨病变者，多有跛行。多发性病变一般相继发现。

　　患者可有发热、食欲不振、体重减轻等全身症状，亦可伴有肺门病变。脊椎骨原发性嗜酸性肉芽肿偶而可压迫脊髓引起瘫痪。黄色瘤病一般具有三大典型体征，即颅骨缺损、眼球突出及尿崩症，主要为多发性颅骨病变，其中额、顶骨最常见，颞、枕骨次之，一般只具其一，很少同时具备三个典型体征者。除上述临床改变外，还可有发育障碍，肝、脾肿大，皮疹、色斑和牙龈溃疡，齿龈逐步被肉芽组织包绕，齿糟周围呈单囊状或多囊状破坏，最后牙齿松动脱落。临床上经久不愈的慢性齿龈溃疡可能是炎症早期征象之一。

　　婴儿恶性网织细胞增殖症发病年龄在3岁以下，临床表现有发热、中耳炎、复发性细菌感染、贫血和出血。此外，还有肝脾肿大、广泛性无痛性周围淋巴结肿大、溶骨改变及脂溢性湿疹等。

　　组织细胞增殖症诊断：

　　在诊断为骨嗜酸性肉芽肿时应慎重。适合下述标准才能诊断，即

　　（1）只有一个椎体累及；

　　（2）患椎上下椎间隙正常；

　　（3）压缩椎体密度一致。肺部X线表现似支气管炎或支气管扩张，肺内有弥散网状结节浸润，自肺门向四周呈密集细条状放射，且有弥散性爪状物，严重者呈蜂窝状，肺门增大而纹密。