组织细胞增殖症的原因、症状与治疗(3)

2016-05-09 |

　　需与恶性淋巴瘤鉴别：

　　1.临床上，典型病人有无痛性进行性浅表淋巴结肿大；不典型病人以深部淋巴结肿大为主。发热呈不规则性、持续性或周期性热型；常伴有淋巴结之外其他部位，如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、骨骼、皮肤、肾脏或神经等病变，并有相应症状。大部分病人有不同程度的全身症状，如疲倦乏力、形体消瘦、盗汗自汗、皮痒、体重减轻、进行性贫血等。肿大淋巴结，质如硬橡皮，早期无粘连，晚期可粘连成块。多发生于两侧颈部，其次为腋下和腹股沟。深部淋巴结亦可肿大，如纵隔及胸腔淋巴组织被累及，可致纵隔肿瘤综合征、肺浸润、肺不张、肺继发感染及胸腔积液等。部分患者以肝脾肿大为首发症状，有的则以腹痛、腹部包块为主要症状。随着恶性淋巴瘤原发与侵犯部位，可见有相应的症状和体征。

　　2.病理检查及早取肿大淋巴结活检，病理活检一般可作分型确诊。

　　3.骨髓检查有利于确诊和分期。

　　4.x射线、CT、M砌、超声波检查和67Ga扫描、下肢淋巴造影、放射性核素骨扫描、肝脏活检等，有助于临床分期。

　　组织细胞增殖症并发症：

　　伴随有颅骨、肋骨病变者，局部有肿块、压痛，也可有阻塞性肺气肿、病理骨折及畸形；伴有股骨病变者，多有跛行。脊椎骨原发性嗜酸性肉芽肿偶而可压迫脊髓引起瘫痪。

　　组织细胞增殖症治疗：

　　西医治疗

　　单发病变者搔刮即可达到治愈目的。如病变较大，可在彻底搔刮后植骨，也可给予小剂量放射治疗（3～6Gy）。儿童的脊椎骨病变，经放射治疗后，扁平椎高度可有不同程度恢复。放射治疗可能损伤骨髓，采用时应慎重考虑。

　　黄色瘤病，婴儿恶性网织细胞增生症采用放射治疗，使颅骨破坏区修复并硬化，照射眼眶部，使突出眼球退缩；照射碟鞍区，使破坏修复，症状均有改善。

　　有尿崩症者，给予垂体激素后，尿量减少，尿比重有所改进。

　　对弥漫性嗜酸性肉芽肿，应用长春新碱，每3周静脉给予10mg，共8.5个月。

　　有的作者建议，如用皮质类固醇对黄色瘤病及婴儿恶性网织细胞增殖症无效，可给予氮芥或氨甲喋呤，能暂时改善症状。少量多次输新鲜全血可纠正贫血。