小儿播散性脂肪肉芽肿综合征

小儿播散性脂肪肉芽肿综合征的临床表现与检查
小儿播散性脂肪肉芽肿综合征是怎么回事？播散性脂肪肉芽肿综合征(Farbers syndrome)是一种常染色体隐性遗传病，临床上常以小关节受累、皮下结节以及中枢神经系统受损为特征性病理变化。该病征又称播散...
小儿播散性脂肪肉芽肿综合征的中西医治疗方法
小儿播散性脂肪肉芽肿综合征中医治疗方法中医主要以辩证施治为主，以证用药。可作后期调理。小儿播散性脂肪肉芽肿综合征西医治疗方法一、治疗1、本病征无特殊治疗方法，临床上仅可对症治疗。2、内科药物治疗。...
小儿播散性脂肪肉芽肿综合征治疗前有哪些注意事项
该病征为先天遗传性疾病，预防方法如下：1、普及相关医学教育知识，提高人们对先天性疾病的认识及预防。2、婚前体检。在预防出生缺陷中起到积极的作用，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒...
小儿播散性脂肪肉芽肿综合征早期有哪些症状
临床特点1、发病人群。该病征可见于各年龄段人群，数月婴儿即可发病，临床上以小儿多见。2、特征性表现。(1)小关节明显受累。小关节出现肿胀、变形和疼痛。这是本病征的一个特征性病变。(2)皮下结节。常见于关...
小儿播散性脂肪肉芽肿综合征由什么原因引起
发病原因1、播散性脂肪肉芽肿综合征可能是常染色体隐性遗传玻2、由于神经酰胺酶的缺乏，神经酰胺不能分解为鞘氨醇和脂肪酸，因而蓄积于脑、内脏、皮下结节中。发病机制由于溶酶体内...
如何预防小儿播散性脂肪肉芽肿综合征
病因(一)发病原因播散性脂肪肉芽肿综合征可能是常染色体隐性遗传病(二)发病机制由于神经酰胺酶的缺乏神经酰胺不能分解为鞘氨醇和脂肪酸因而蓄积于脑内脏皮下结节中病症体征临床上数月婴儿即可发病表现为...