小儿肝豆状核变性

小儿肝豆状核变性
小儿肝豆状核变性简介：肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）是一种遗传性铜代谢异常的疾玻其特点是铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织，引起一系列临床症状。近年来，对本病的遗传特点、发病...
小儿肝豆状核变性是咋回事
小儿肝豆状核变性是怎么回事？小儿肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration，HLD)是一种遗传性铜代谢异常的疾玻多发生于10～25岁，可早至3岁或迟至50岁以后发玻其特点是铜沉积在...
中西医治疗小儿肝豆状核变性的方法
小儿肝豆状核变性中医治疗方法在30多年的研究期间，肝豆汤(片)共治疗HLD患者近3000例，观察表明其对为临床症状有明显的缓解作用。临床和实验研究均表明该方具有显著的尿及胆汁排铜作用;在长期...
小儿肝豆状核变性要做哪些检查
一、实验室检查1、血清铜蓝蛋白和铜氧化酶活性测定：血清铜蓝蛋白降低是诊断本病的重要依据。但铜蓝蛋白降低还可见于肾病综合征、某些吸收不良综合征、失蛋白性肠并Menkes病等。肝...
小儿肝豆状核变性早期有哪些症状
本病的发病及病程经过与铜在体内的蓄积过程有关，可以分为以下几个阶段：第一阶段为无症状期，自生后开始铜在肝脏蓄积直至达到中毒的水平。此期铜主要分布于肝细胞内，与金属硫蛋白...
小儿肝豆状核变性主要由什么原因引起
一、发病原因肝豆状核变性是常染色体隐性遗传性铜代谢异常玻致病基因定位于第13号染色体长臂远端。二、发病机制1、中医发病机制本病的主要病机为先天禀赋不足导致铜毒内聚，诸证皆...
肝豆状核变性避免含铜量高的食物
肝豆状核变性可导致肝脏病变或精神问题，易误诊为肝炎或精神玻所以，尚佳提醒广大家长和青年朋友，如儿童或青年人出现原因不明的精神症状或肝硬化，应及早检查，通过治疗促使铜从患者体中排泄出来...
肝豆状核变性减铜量
肝豆状核变性（HLD）又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病，发病率约为1/5万～1/10万；以不同程度的肝细胞损害、脑退行性病变和角膜边缘有铜盐沉着环（即K-F环）为临床...
小儿肝豆状核变性的饮食宜忌
治疗肝豆状核变性主要是用药物来促使铜的排出，同时配合低铜饮食以减少铜的摄入量，对改善病情、延长生命有一定的帮助。饮食治疗越早越好，具体要求如下：１、忌含铜高的食物，例如猪肉和羊肉、动物的肝、肾和血...