婴儿痉挛症多1岁内发病(2)

　　婴儿痉挛发作时每次痉挛的持续时间约为1～2秒，比肌阵挛的持续时间长，但较强直性发作的持续时间短。痉挛后可有反应性减低及运动减少，或伴有烦躁哭闹等表现。各次痉挛的间隔时间从数秒到10余秒不等。每串发作少则3～5次，多时可达上百次。每日可有数次至数十次的成串发作。少数患儿可有单次的痉挛发作。作者对125例婴儿痉挛发作分析显示，每串痉挛发作少于5次者48例，～10次者43例，～20次者24例，～30次者4例，30次以上者6例。患儿困倦嗜睡时或刚睡醒时容易出现发作，睡眠中亦有发作。

　　40％的婴儿痉挛症可伴有部分性发作，以面部、上肢的运动性发作多见，可转变为复杂部分性发作或继发全身性发作，也可发生癫痫持续状态。部分性发作可出现在婴儿痉挛发作之前或与婴儿痉挛同时并存，此时部分性发作频繁，发作及EEG表现多样，癫痫样放电起源于顶、后颞、枕及中央区。也可在婴儿痉挛发作终止后出现部分性发作，一般发作频率低，形式固定，多为复杂部分性发作，容易继发全身性发作，EEG痫样放电多起源于额区。

　　神经系统体征：本症常伴有某些神经系统异常，如脑性瘫痪、小头畸形、脑积水、失明或耳聋等，这些体征主要见于症状性婴儿痉挛症患儿。

　　智力低下：90％以上的患儿起病后有智力运动发育停滞或倒退，病前已获得的功能丧失。在作者分析的146例患儿中，婴儿痉挛发病前智力正常40例，智力落后106例，发病后智力发育正常仅3例。

　　隐源性婴儿痉挛症有以下特点：

　　①起病前发育正常，神经系统检查及神经影像学正常；

　　②对称性痉挛发作，无其他类型发作；

　　③EEG背景为典型的双侧高峰节律紊乱，在成串的痉挛发作中，各次痉挛之间的EEG可恢复高峰节律紊乱图形；

　　④EEG无限局性异常的证据。症状性婴儿痉挛症起病前即有精神运动发育落后，神经系统检查及神经影像学可有异常发现。

　　【EEG特征】婴儿痉挛症发作问期EEG的特征为高峰节律紊乱。典型的高峰节律紊乱表现为各脑区杂乱的极高波幅慢波与棘波组成的混合波型，两侧不对称，不同步，棘波出现的部位及波幅变化毫无规律，或呈多灶性，棘波与慢波之间没有固定的关系。

　　高峰节律紊乱在睡眠期更明显。正常睡眠波形如顶尖波、睡眠纺锤、K-综合波常消失。有研究显示清醒时高峰节律紊乱的出现率为64％，NREM睡眠I期为86％，11期-Ⅳ期为99％。1岁以后高峰节律紊乱在清醒时逐渐减少，但睡眠中依然存在，深睡期高峰节律紊乱逐渐表现出周期样发放的特点，且两侧不对称可更加明显。