婴儿痉挛症多1岁内发病(5)
5.早发型Lennox-Gastaut综合征 约不到半数的Lennox-Gastaut综合征患儿在2岁以前起病。20%有婴儿痉挛症病史。多数发病前即有神经系统异常。临床表现为三联症:癫痫发作(不典型失神、失张力、肌阵挛、强直发作等),EEG为广泛性慢棘慢波,精神运动发育迟滞。
【预后】 症状性婴儿痉挛症多数预后不良,主要表现为智力运动发育落后,惊厥难以控制或转变为其他类型发作。痉挛性发作持续3~30个月,一般1岁后减少,3岁后痉挛发作趋于消失。约半数患儿转变为其他类型发作,多为全身性发作,包括不典型失神、强直性发作、强直一阵挛性发作、失张力发作等,也可有部分性发作。23%~60%的婴儿痉挛症发展为Lennox-Gastaut综合征。