婴儿痉挛症多1岁内发病(3)
在成串的婴儿痉挛发作时，高峰节律紊乱消失，EEG可表现为高波幅慢波或棘慢波爆发，和（或）广泛性低电压快波。有时可显示为假性正常化，为持续10秒左右的低-中波幅快波或快慢混合波，貌似正常背景活动。
近年来随着长程脑电监测技术的发展，发现高峰节律紊乱有多种变异型（Hraehovy，1984）。同一患儿的同一次记录中，典型与变异型高峰节律紊乱可以并存。
1．不对称性高峰节律紊乱 表现为一侧波率更慢，或一侧波幅更低，或一侧棘波出现更频。两侧差别在50％以上。不对称可以是两半球之间，或两侧的某一对应脑区之间。前者也称为一侧性高峰节律紊乱。不对称性高峰节律紊乱多见于胼胝体缺如、脑穿通畸形、巨脑回畸形、一侧脑囊性缺损等。
2．两侧同步化程度较高的高峰节律紊乱 表现为50％以上的脑电活动在两侧半球对应脑区间同步出现（不包括爆发一抑制）。
3．爆发-抑制（burst-suppression） 表现为形态不规则的棘波、尖波及慢波构成的混合波型爆发出现，间以持续时间长短不一的脑电波幅减低。睡眠及清醒均出现，也可仅在睡眠时出现。脑发育不良者易出现爆发一抑制。
4．枕区高峰节律紊乱。
5．慢波占优势的高峰节律紊 乱主要由高幅不同步慢波组成，极少有棘波或尖波。 6．高峰节律紊乱中存在某脑区局部持续癫痫样放电 高峰节律紊乱消失后部分性
放电仍可持续存在，多位于枕区，常伴有部分性发作。
高峰节律紊乱表明有严重的弥漫性脑功能异常，其并非婴儿痉挛症所独有，亦可见于其他类型的全身性发作或部分性发作的患儿。据一组对80例高峰节律紊乱EEG的分析显示，51例为婴儿痉挛症，20例为其他类型发作，9例没有惊厥发作。另外，少数婴儿痉挛症的EEG也可无高峰节律紊乱表现，仅为棘慢波、高波幅慢波或限局性异常。个别病例EEG正常。
【其他辅助检查】神经影像学检查如CT、MRI、PET、SPECT可协助发现脑内结构性或功能性病变。SPECT研究显示，脑血流低灌注区与婴儿痉挛症的皮质损害（常在枕区）有关，高灌注区（常在额区）与癫痫的持续存在有关，类似痉挛的发作终止则高灌注区减少。MRI可发现CT难以发现的脑结构异常。皮肤紫外线检查可发现结节性硬化的皮肤色素脱失斑。各种代谢性试验、酶分析、染色体检查等均可帮助寻找病因。EEG监测下静脉注射维生素B6，可除外吡哆醇依赖症。
