小儿肾病综合征的鉴别与治疗(7)
(5)糖尿病性肾小球硬化症:多发生于糖尿病10年以上的病人,尤其是糖尿病1型而未得到满意控制者,出现大量蛋白尿及NS时,眼底检查多存在微动脉瘤,早期肾体积增大,肾血浆流量及肾小球滤过率增加或正常,后期肾功能减退,尿β2微球蛋白,尿NAG及溶菌酶增加,有助于早期诊断。
(6)多发性骨髓瘤肾病:部分多发性骨髓瘤病人先出现蛋白尿,肾病综合征及肾功能不全,而后发生骨痛及出血倾向,贫血及骨骼病变,在早期易误诊为原发性NS,血清蛋白电泳γ球蛋白及 IgG明显增高是多发性骨髓瘤的特征,血清单克隆免疫球蛋白显著增高及尿凝溶蛋白持续阳性有利于诊断,一般而言,NS病人遇到下列情况应怀疑本病
①年龄在40岁以上;
②贫血较明显,贫血程度与肾功能损害程度不相称,常伴有中性粒细胞和血小板减少;
③高尿酸血症;
④高钙血症。
(7) 淀粉样肾病:淀粉样肾病有原发性和继发性之分,后者多继发于慢性感染(如结核,麻风或慢性肺化脓症等),肿瘤,多发性骨髓瘤及类风湿性关节炎,病人多数同时有心肌肥厚,心律失常及心力衰竭,肝脾肿大,巨舌,皮肤有苔藓样黏液水肿,淀粉样肾病的早期仅有蛋白尿,一般经3~5年出现NS,血清γ球蛋白增高,高脂血症不明显,结合心脏,肝,脾肿大诊断并不困难,确诊有赖于肾活检。
(8)恶性肿瘤所致的NS:各种恶性肿瘤均可通过免疫机制引起 NS,甚至以NS为早期临床表现,如淋巴瘤,白血病,支气管癌及结肠癌等常可发生NS,因此,对NS病人应做全面检查,如果发现全身淋巴结肿大,胸,腹部肿块,均应考虑到肿瘤引起的NS,积极证实原发肿瘤的诊断。
小儿肾病综合征并发症:
1.感染
感染是肾病综合征常见并发症和死因,常见的感染是肺炎双球菌,链球菌,嗜血流感杆菌,克雷白杆菌等细菌感染;偶并发卡氏肺囊虫感染,腹膜,肺,皮肤常受累,本病易发感染的原因除体液,细胞免疫缺陷和补体因素外;腹水可成为培养基,激素和免疫抑制剂的应用,使免疫功能降低更易发生感染。