小儿肾病综合征的鉴别与治疗(8)

　　2.低血容量休克及急性肾衰

　　（1）低血容量休克：部分病儿血容量偏低，呈“脆弱”状态，一旦出现呕吐，腹泻，入量不足，感染等诱因，易发生低血容量性休克，如果长期服用较大剂量激素，一旦骤停，可表现“肾上腺危象”。

　　（2）急性肾衰：由于低血容量，肾间质水肿和（或）肾小管梗阻，急性肾静脉血栓形成（RVT）等诸多因素可致肾前性，肾性，肾后性急性肾功能衰竭。

　　3.高凝状态和血栓栓塞

　　当肾病患者突然出现腰痛（脊肋角压痛），血尿，肾功能减退及高血压时应高度怀疑RVT，其静脉或动脉也可发生血栓栓塞并发症，发生率为8.5%～44%;如股静脉，肺动脉，股动脉，肠系膜动脉，脑动脉，冠状动脉，小腿血栓性静脉炎亦可见到。

　　4.肾小管功能紊乱

　　可出现多种物质转运障碍，如糖尿，氨基酸尿，尿钾增加，尿浓缩功能下降等。

　　5.蛋白质，热量营养不良

　　由于长期尿中大量蛋白丢失所致。

　　6.其他

　　微量元素缺乏，由于尿中丢失锌结合蛋白，铜蓝蛋白，转铁蛋白而致缺锌，缺铜和缺铁；1,25-（OH）2D3合成障碍及长期服用激素，均可致肾性骨病和生长迟缓。

　　小儿肾病综合征预防：

　　发病常与各种感染和肾毒性物质如汞，铋，金及三甲双酮等有关，应积极防治各种感染，增强体质，防止接触各种肾毒性物质。保持居室空气新鲜，不到人群密集的场所，保持皮肤清洁，预防皮肤损伤，预防感染，有感染及时诊治。进易消化、清淡饮食。注意身心劳逸结合，增强机体免疫力，注意锻炼身体。定期复查尿常规、肾功能。

　　小儿肾病综合征治疗：

　　1.一般治疗

　　（1）休息和生活制度 除高度水肿、并发感染者外，一般不需绝对卧床。病情缓解后活动量逐渐增加。缓解3～6月后可逐渐参加学习，但宜避免过劳。

　　（2）饮食 低盐食。水肿严重和血压高得忌盐。高度水肿和/或少尿患儿应适当限制水量，但大量利尿或腹泻、呕吐失盐时，须适当补充盐和水分。

　　2.对症治疗

　　一般应用激素后7～14天内多数患儿开始利尿消肿，故可不用利尿剂；但高度水肿、合并皮肤感染、高血压、激素不敏感者常需用利尿剂。

　　用药原则为

　　（1）药物的选择以生物半衰期12～36小时的中效制剂为宜；

　　（2）开始治疗时应足量，分次服用，尽快诱导尿蛋白阴转；

　　（3）尿蛋白阴转后的维持治疗阶段以隔日晨顿服为宜。因肾上腺分泌皮质醇呈晨高夜低的昼夜波动规律，隔日晨顿服法视丘-垂体-肾上腺轴（HIP）的抑制作用是最小；

　　（4）维持治疗不宜过短，应待病情稳定再停药，以减少复发，且尿蛋白出现反复时也易使之缓解。