左心发育不良的原因与治疗(4)

　　术后处理：早期若出现肺血过多，可通过增加肺血管阻力和压力以减少肺血流量。给予吸入21％的氧气，保持二氧化碳分压高于 4．0～5．33kPa（30～40mmHg）。治疗代谢性酸中毒，增加辅助通气时的呼气末正压通气。若发现为重建的肺总动脉口径过大所致的肺血过多，则可施行肺动脉环扎术。若出现肺血过少，则给予纯氧过度通气，降低二氧化碳分压要求在4．0kPa（30mmHg）以下，促使肺血管舒张，阻力下降，肾上腺素药物能增加体循环阻力，从而增加肺循环分流比率，使肺血增加。但若体循环阻力小于8．67kPa（65mmHg），而二氧化碳分压小于 2．67～3．33kPa（20～25mmHg），则为吻合口过小，保守治疗预后较差。

　　术后半年常规复查并进行心导管检查，若发现房间隔缺损过小或主动脉口狭窄，可再施行球囊导管扩张术。

　　生理纠治术：第一概手术后12～18月可施行生理性纠治术。手术方法：①切除房间隔，行心房内补片将左房血经三尖瓣口引入右心室，修补房间隔缺损。②结扎或缝合主、肺动脉分流部位，保留右室流出道或近端肺动脉与主动脉弓的吻合口，使右室继续向体循环供血。③右房心耳部与右肺动脉吻合，前壁可用心包片补片扩大或用带瓣外管道连接即改良的Fontan术。肺动脉压力高低决定手术的成败关键。

　　经生理纠治约1／5病例可获得较满意疗效，但右室长期承受体循环压力，其远期效果尚待随访。

　　心脏移植是一种有效的根治手术。