痴呆综合征解析及治疗(4)

　　（4）路易体痴呆老年期发病， 进行性病程；痴呆，波动性认知功能障碍， 数周甚至1天内可有较大变化，早期出现皮质症状（失语、失用和失认等）， 记忆障碍不明显；帕金森综合征，肌强直和运动迟缓， 对左旋多巴治疗反应差；精神症状：，生动的视幻觉（80%）， 可有妄想、谵妄等；可伴肌阵挛、肌张力障碍、吞咽障碍、睡眠障碍和自主神经功能紊乱等。

　　（5）Huntington病及其它皮层下疾病 本病常起病于30～40岁，是一种迟延发病的常染色体显性遗传疾病。现已能在本病发病前作出疾病基因标记诊断。舞蹈样动作常首先出现，精神症状呈进行性，通常呈现复发性精神分裂样精神障碍。自杀与严重痴呆的发生率颇高。少数病人可不产生舞蹈样动作，则从症状与病程方面颇难与AD相鉴别，有舞蹈样动作和阳性家族史的典型病例则诊断不难。其它皮层下疾病（如Parkinson病、Wilson病、核上性麻痹）也可产生痴呆。有些征象有助于与皮层性痴呆相鉴别，皮层性外观让人觉得清醒、机敏、比实际年龄看来要年轻些，皮层下行看起来虚弱、衣着不正、迷茫；皮层性动作、步态、运动正常，皮层下性动作缓慢，步态慌张、舞蹈样或共济失调，动作震颤、舞蹈样和扭转痉挛；皮层性站立姿势挺直，皮层下行弯腰、伸张过度；皮层性命名不能、言语倒错，主要为识记障碍，常有漠不关心的情绪，皮层下患者构音不清、发音过弱、缄默症，主要为回忆障碍，常有无驱动力情绪。Wilson病是导致痴呆的较少见原因，特别当年轻患者具基底节与小脑症状时，需予以考虑。

　　（6）Jakob-Creutzfeldt病 本病为一种罕见的由特殊慢病毒所致的痴呆。病理解剖特征为海绵状脑病变。临床表现为缓慢起病、含糊的神经症样症状，继以进行性痴呆。起病年龄为40～50 岁，病程发展迅速，常在一年左右进入严重痴呆，因并发症而死亡。确切诊断有赖于病理解剖。