小儿克山病的临床表现与检查
小儿克山病是怎么回事？
克山病(Keshan disease)是我国一种病因未明的以心肌损伤为主的地方性心肌病。1935年首先发现在黑龙江省克山县，故称克山病。流行于我国东北、西南、中南等部分地区，主要临床表现为急性或慢性心衰，伴有各种心律失常。
克山病多见于学龄前儿童，起病急，病死率极高。病因可能与营养不良、硒等微量元素缺乏或病毒感染及真菌毒素中毒有关。
小儿克山病应该做哪些检查？
急性或亚急性发作的患者血清心肌酶活性增高，如肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、乳酸脱氢酶同工酶(LDH1)、谷草转氨酶及谷丙转氨酶，尤以前者升高较多。反映心肌细胞损伤。部分患儿血清抗心肌抗体及循环免疫复合物阳性，提示有自身免疫现象。
一、血液检查：急型和亚急型患者白细胞总数和中性粒细胞可增高，血沉可增快。急型重症者血清谷草转氨酶(SGOT)、肌酸磷酸激酶(CPK)和其同工酶、乳酸脱氢酶(LDH)及其同工酶的活力可有不同程度升高。多在发病后数小时上升，1～3天达高峰，1～2周后渐恢复正常。近年亦有抗人心肌肌球蛋白的重链单克隆抗体制备成功，此亦有助早期心肌坏死的诊断。慢型和潜在型可见白蛋白偏代，球蛋白增高，血清蛋白电泳a1和a2球蛋白增高。
二、心电图检查： 克山病的心电图改变复杂且多变，主要包括心肌损害、传导阻滞和异位心律三大类。
(1)心肌损害：主要为ST-T改变、Q-T间期延长和低电压等。急性型和亚急性型V3，V4导联ST段水平型压低可达0.3～0.4mV，严重者ST段可呈单相曲线或出现病理性Q波。潜在型患儿若ST-T改变、Q-T间期延长和低电压三者并存，提示病情不稳定，有新鲜病变进展。
(2)传导阻滞：是克山病最突出的心电图表现，包括房室传导阻滞和束支传导阻滞。右束支传导阻滞最常见，潜在型者30%～38%可发现右束支传导阻滞。急性型右束支传导阻滞可为一过性，随病情改善可消失;而其他型者右束支阻滞多为永久性。左束支传导阻滞少见，一旦出现多为双束支传导阻滞。
(3)异位搏动：室性期前收缩最多见，多为频发、二联律、三联律或多源性，常见于急性型早期及其他各型，可随病情好转和心衰改善而消失。急性型可发生阵发性室速或室上速，少数可因心室纤颤而死亡。房颤者少见。
三、胸部X线检查：主要表现为心脏增大，呈肌源性扩张，搏动减弱。各种类型中以慢型心脏增大最为显著，可呈球形普遍增大，常伴有肺淤血。潜在型心脏大小可正常或轻度增大。在农村进行X线检查是发现克山病的一种有效手段。
可见不同程度的心脏扩大，以左室为主，左房也有不同程度的增大。心脏搏动减弱，有时可见局限性搏动减弱。两肺可有不同程度的肺淤血或肺水肿。急性型患儿心脏链中度增大，但心脏搏动弱;肺野可见间质水肿或合并肺泡性水肿。亚急性型患儿心脏呈普大型，左室轻、中度增大，右室正常或轻度增大，心脏搏动明显减弱，少数局限性搏动减弱或消失;肺野可见肺淤血或间质水肿。慢性型患儿心脏增大呈球形，心脏搏动减弱或不规则，少数可见搏动消失或反常，主动脉结缩小，肺动脉段轻度膨出，可见上腔静脉扩张;肺野可见间质水肿和淤血。潜在型患儿心影轻度扩大，以横径增大为主，上腔静脉不扩张;肺野无淤血。
四、超声心动图 主要表现为心房、心室腔扩大和室壁运动减弱。慢性型左室内径增大明显，左室后壁及室间隔活动减弱，室壁常不增厚。潜在型和少数慢性型可有室间隔肥厚，室间隔与左室后壁厚度之比大于1.3∶1，但随心衰进展可致左室内径进行性增大，而室壁和室间隔厚度逐渐变薄。克山病的特征性改变为近心尖部室壁变薄更加明显，搏动减弱，二尖瓣前叶活动幅度减小，但左室上部变化不明显;心功能测定显示左心室射血分数下降。
五、心机械图检查：射血前间期(PEP)延长，左室射血时间(LVET)缩短，PEP/LVET增大。心搏出量和心脏指数在慢性型和潜在型均显著降低。PEP/LVET鈮�0.42，A波率鈮�15%，提示心功能不全。
六、心内膜心肌活体组织检查：这是与心导管检查相结合的活组织检查法，将取得的心内膜心肌组织作病理切片检查，有助于诊断本病。
七、心导管 潜在型患者血流动力学基本正常。慢性型右室、肺动脉及肺动脉楔嵌压轻、中度升高，心脏指数下降。急性型患者不宜行心导管检查。
八、心肌活检 光镜、电镜检查均有不同程度的改变，主要表现为心肌线粒体数目增多、变性和形态怪异，致密电子包涵物和髓样小体形成;其次为肌原纤维丢失，肌浆网扩张，细胞浆膜改变等。
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