西医治疗小儿心内膜弹力纤维增生症的方法

　　治疗主要疗法为控制心力衰竭。急性心力衰竭需静脉注射地高辛或毛花苷C(西地兰)快速洋地黄化，或其他正性肌力药物和强效利尿药，并应长期服用地高辛维持量，可达2～3年或数年之久，至心脏回缩至正常，过早停药可导致病情恶化。近年加用卡托普利(开搏通)长期口服，对改善心功能有明显效果。危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺、呋塞米(速尿)及皮质激素治疗。宜用抗生素控制肺部感染。合并二尖瓣关闭不全者应做瓣膜换置术，术后心功能可改善。对于心脏重度扩大，射血分数严重降低及药物治疗反应差者，考虑进行心脏移植术。考虑本病发病机制可能与免疫功能失调有关，近年应用免疫抑制药治疗，主要用泼尼松(强地松)1.5mg/(kg路d)，服用8周后逐渐减量，每隔2周减1.25～2.5mg，至每天0.25～0.5mg/kg作为维持量，至心电图正常，X线胸片心脏接近正常，逐渐停药，疗程1～1.5年。