小儿心内膜弹力纤维增生症的临床表现与检查

　　小儿心内膜弹力纤维增生症是怎么回事？

　　心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis，EFE)又名心内膜硬化症，其病因尚未明了。为婴儿心肌病中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症，近十年来发病率有下降趋势。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症，其临床意义决定于原发的心脏畸形，不包括在此处叙述范围。

　　心内膜弹力纤维增生症以往曾被称为鈥溙ザ�心内膜炎鈥潯⑩�溣不�性心内膜炎鈥潯⑩�溞哪谀ば募〉�力纤维增生症鈥澋取Ｖ饕�病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生。

　　小儿心内膜弹力纤维增生症应该做哪些检查？

　　1、心导管检查 可显示左房、肺动脉平均压及左室舒张末压增高。左心室选择性造影可发现左心室增大、窒内造影剂排空延迟。二尖瓣及主动脉瓣关闭不全常见。

　　2、超声心动图检查 可见左室腔扩大，左室后壁运动幅度减弱，左室心内膜回声增强。 左室收缩功能减退，短轴缩短率及射血分数均降低。

　　3、 心电图检查 多数呈左心室肥大，ST段及T波改变。长期心力衰竭，致肺动脉压力增高时，可出现右心室肥大或左、右心室同时肥大。此外，偶见早搏及房室传导阻滞。缩窄型呈右室肥厚及心电轴右偏。

　　4、X线检查 以左心室增大为明显，心影普遍增大，近似主动脉型心影，左心缘搏动减弱，特别在透视下左前斜位观察时左心室搏动消失而右心室搏正常者，更有诊断意义。左房常增大。肺纹理增多，肺瘀血明显。