小儿致心律失常性右室心肌病

　　小儿致心律失常性右室心肌病简介：

　　致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）又称致心律失常性右室发育不良（arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD），其特征为心律失常和右室特异性病变。 本病的命名目前尚未统一，称之为鈥溠蚱ぶ叫拟�潯⒐铝⑿杂沂倚募〔　⒂沂依┱判托募〔　⑿穆墒СＰ杂沂壹膊　⒂沂曳⒂�不良、心律紊乱型右室心肌病，国际心脏病学会联盟（ISFC）心肌心包疾病专题工作组称之为致心律失常性右室心肌病。

　　部位：胸部

　　科室：小儿科

　　症状：易昏厥、心音异常、心脏增大、易昏厥、心音异常、心脏增大、呼吸衰竭、心力衰竭、心律失常、奔马律心音、劳力性晕厥、脉搏脱漏

　　检查项目：心电图、胸部MRI、胸部B超 、心电图、胸部MRI、胸部B超 、胸部平片、羊水白细胞

　　相关疾病：先天性心脏病

　　小儿致心律失常性右室心肌病原因：

　　一、发病原因

　　病因不明，可能与遗传、感染因素有关。

　　1.遗传因素

　　少数患者呈家族性发病。资料分析提示属常染色体显性遗传。家系连锁分析将疾病基因突变定位于14q23-q24、1q42-q43、14q12-q22、2q32.1-q32.2、3p23、17q21。

　　2.感染因素

　　由心肌慢性炎性坏死损伤的结果，导致右室心肌组织被纤维化、脂肪组织所替代。尚未阐明，有家族群集倾向，30%有家族史。新近研究认为是由于14号常染色体长臂异常所致的显性遗传病。也有认为与感染引起心肌炎有关。

　　二、发病机制

　　心脏主要病理特征是右室肌弥漫性或局限性扩张，扩张区心肌变薄，大部分心肌为纤维脂肪组织代替，心肌中层及外膜层病变最着，常累及右心室漏斗部前壁、心尖及膈面或下壁。组织学检查右室壁呈脂肪瘤样变及纤维化，偶见坏死及单核细胞浸润。左室很少受累。显着特点为右室心肌收缩力明显减弱，心搏出量减低，右室收缩末期和舒张末期容量增多，右室腔扩大，进而发生右心衰。部分患者发生于右室的室性心律失常，多由折返引起，常致猝死。