小儿限制型心肌病

　　小儿限制型心肌病简介：

　　限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy，RCM）又称闭塞性心肌病，较为少见。由于心内膜及（或）心肌病变，使心室扩张性降低，舒张期充盈受损，发生心力衰竭。 限制型心肌病是以心内膜及心内膜下心肌纤维化并增生，附壁血栓形成，心腔缩小或闭塞，心室充盈障碍及顺应性下降，心脏舒张功能严重受损而收缩功能保持正常或轻度受损为特征的心肌病。

　　部位：胸部

　　科室：小儿科

　　症状：心肌氧量增加、电生理异常、脾肿大、心肌氧量增加、电生理异常、脾肿大、肝肿大、颈静脉怒张、腹水、胸痛、紫绀、易昏厥　咳嗽

　　检查项目：血常规、心电图、胸部B超 、血常规、心电图、胸部B超 　胸部平片

　　相关疾病：扩张型心肌病、小儿扩张型心肌病

　　小儿限制型心肌病原因：

　　一、发病原因

　　本病病因不明，可继发于全身性淀粉样变性、类肉瘤病、黏多糖病、色素沉着病等，引起心肌浸润性病变，以及心内膜心肌纤维化。嗜酸细胞过多综合征、类癌病综合征、癌转移、放射性损伤等，引起心内膜和心肌病变。原发性RCM有的呈家族发病，为常染色体显性遗传，RCM伴随房室传导阻滞，并累及骨骼肌。在欧洲以淀粉样变性RCM多见。在非洲、南美及亚洲部分地区以心内膜心肌纤维化多见。RCM心脏大小多数正常或轻度增大，病程早期收缩功能正常，由于心内膜心肌病变，室壁僵硬，影响舒张期心室充盈，左、右室均受累，多数右室较重，故发生右、左心衰竭。本节讨论心内膜心肌纤维化。

　　二、发病机制

　　目前限制型心肌病可分为两类。

　　1.心肌型

　　心肌型包括特发性限制型心肌病、心肌血色素沉积病、弹性纤维假黄色瘤、Fabry病等。

　　2.心内膜心肌型

　　心内膜心肌型包括心内膜心肌纤维化、嗜酸细胞性心内膜心肌综合征（L?ffler病）等。在小儿时期主要为心内膜心肌型，亦见有心肌型。心内膜心肌型的病因不明，可能由于心内膜及心内膜下心肌的病毒或寄生虫感染所引起的炎症，继而形成纤维化。近年研究认为是对变性的脱颗粒嗜酸细胞的免疫反应所致。心内膜心肌纤维化的病理为心室内膜呈弥漫性纤维化，亦可侵犯心肌内层。病变可累及双侧心室或仅限于左室或右室。我国以右室受累较多见。乳头肌、腱索及房室瓣增厚、缩短。