小儿肥厚型心肌病(6)
(3)微血管性心肌缺血:HCM患儿心肌缺血与下列因素有关
①支配心肌纤维化区域的心肌壁内小动脉中层和内膜增厚,小动脉狭窄或阻塞。
②冠状动脉毛细血管密度降低,冠脉储备功能受损,心内膜下心肌缺血的易感性升高。
③运动和心动过速时,左室舒张压升高及舒张功能损害加重,可使心内膜下心肌冠脉灌注明显降低。
④左室等容收缩期不同步收缩导致心肌耗氧量增加。
⑤心肌纤维索带(肌桥)压迫冠脉或小冠状动脉。同时,HCM患者心室舒张功能障碍,心搏出量下降,可造成心肌缺血而发生心绞痛或心肌梗死。心肌缺血和心绞痛是HCM的重要特征。
小儿肥厚型心肌病症状:
儿童HCM多无明显症状,常因心脏杂音或家族中有HCM患者而首次就诊。临床表现具有多变性,并因发病年龄而不同。1岁以下婴儿较1岁以上儿童严重。 60%婴儿HCM有左、右室流出道梗阻,常发生心力衰竭,多于1岁之内死亡。1岁以上儿童通常无症状,只有少数发生左室流出道梗阻,但较婴儿易发生猝死。婴儿常见症状有呼吸困难、心动过速、喂养困难,较重者发生心力衰竭,伴随青紫。心脏扩大,有心脏杂音或心律失常。少数儿童有呼吸加快、乏力、心悸、心绞痛、头晕、晕厥前兆及晕厥,并可于活动后发生猝死。即便无明显症状,也有发生猝死的危险。心力衰竭罕见。
小儿肥厚型心肌病诊断:
体征有脉搏短促、心尖搏动呈抬举样或双重性搏动。第1心音正常,第2心音多数正常,少数因左室流出道梗阻,出现反常分裂。胸骨左缘下端及心尖部有3/6级收缩期喷射性杂音,于运动后即时加强,蹲坐位减弱。 根据病史、家族史、临床表现及超声心动图检查,一般可以确诊。
1.梗阻型HCM
诊断HCM必须首先排除其他原因引起的心肌肥厚,如先心病、高血压、内分泌代谢病等。若存在胸痛、晕厥、心悸等症状,心脏检查发现心前区中晚期喷射性杂音,且杂音强度随体位、屏气、握拳等动作的改变而改变,心电图显示左心室肥厚、ST-T改变和异常Q波时,要考虑梗阻型HCM的诊断。若符合下列条件:心导管示左室流出道收缩期压差>2.67kPa(20mmHg),或虽<2.67kPa(20mmHg),但用药物负荷后压差增加;心血管造影示左室流出道狭窄;超声心动图示SAM现象,室间隔厚度/左心室后壁厚度之比为1.3~1.5,可确诊梗阻型HCM。