小儿肥厚型心肌病(9)

　　（3）胺碘酮：有严重室性心律失常选用胺碘酮治疗，长期用药可改善舒张功能，提高运动耐力及存活率。

　　2.解除梗阻

　　对于药物治疗无效的左室流出道梗阻患者，以往采用外科手术治疗，做左室部分心肌切除术或二尖瓣置换术。近年研究了两种可代替外科手术、减轻左室流出道梗阻的有效方法

　　（1）双腔全自动起搏器（DDD）：DDD治疗可减轻严重左室流出道梗阻和二尖瓣关闭不全，患者耐药症状得到改善，并提高了运动耐力。在右室安装 DDD，引起室间隔向相反方向运动，使收缩期左室流出道增宽，因此收缩期左室流出道血流速度减慢，二尖瓣前叶向前运动降低，从而进一步减轻左室流出道梗阻和二尖瓣关闭不全。然而这些DDD起搏的即时作用并不能完全阐明DDD起搏引起的血流动力学改变。长期的起搏治疗，即使在DDD起搏暂时中断，恢复窦性心律时，血流动力学的改善仍很明显。DDD作用机理仍待研究。

　　曾报道应用DDD治疗抗药的左室流出道梗阻HCM 84例，患者年龄11～77岁（平均49±16岁），心功能Ⅲ～Ⅳ级81例，Ⅱ级3例，均有严重症状，其中晕厥35例（42%），晕厥前兆41例（49%）。左室压力阶差休息时96mmHg±41mmHg 74例，激动时>55mmHg 10例。经DDD治疗随访平均2.3年±0.8年，最长3.5年，结果症状消除28例（33.3%），改善47例（56%），无改变7例（8.3%），猝死2例（2.4%），3年累计存活率97%。35例有晕厥发作者只有5例（6%）仍有晕厥发生。74例休息时压力阶差从96mmHg±41mmHg下降为 27mmHg±31mmHg。该临床研究结果提示DDD治疗对于严重左室流出道梗阻，尤其是有晕厥发作的患者的预后有明显改善。

　　（2）经皮室间隔消融术（Percutaneous transluminal septal myocardial ablation，PTSMA）：又称化学间隔消融术（chemical septal ablation，CSA）。通过心导管在冠状动脉前降支的穿隔支注射乙醇，造成近端室间隔梗死、变薄，从而减轻左室流出道梗阻。较外科手术简便、安全，已用于治疗左室流出道梗阻HCM的抗药患者。术后近期结果提示大部分患者症状好转，心功能改善，左室压力阶差下降。PTSMA可引起快速性心律失常。至于远期是否影响左心功能，仍需观察。

　　小儿肥厚型心肌病预防：

　　重视做好遗传学咨询工作，其他措施有待病因学研究的进一步成果而定。