小儿急性小脑性共济失调(2)

　　小儿急性小脑性共济失调症状：

　　本病多见于1～4岁小儿，偶见于10岁以上。主要表现为共济失调，常伴有四肢震颤、眼震、肌张力减低、腱反射减弱等。

　　1.前驱感染史

　　约80%病例在共济失调发生以前1～3周有前驱感染史，如发热、呼吸道或消化道症状。约50%病例有发疹性病毒感染史。有的无前驱感染，在完全健康的基础上发生共济失调。还有少数病例先有共济失调，10～20天后出现发疹性疾病。

　　2.起病特点

　　本病起病急，多以躯干和四肢共济失调开始，很快发展到症状的高峰，表现为站立不稳，步态蹒跚，易于跌倒。严重者不能站立，完全不能走路，甚至不能独坐、不能竖头。不能行走需与瘫痪鉴别。

　　3.体检特点

　　肢体共济失调还表现为指鼻试验和跟膝胫试验不稳、轮替试验不能、辨距不良及意向性震颤等。常伴构音障碍。

　　肌张力及睫反射的减低常不典型。肌力正常。感觉检查正常，脑神经多不受累。少数病儿有一过性锥体束征。

　　半数病儿有明显的水平眼震。部分病儿有眼球辨距不良及斜视眼阵挛。

　　小儿急性小脑性共济失调诊断：

　　1.前驱感染史。

　　2.急性发病。

　　3.主要表现为急性小脑性共济失调。

　　4.除外其他神经系统疾患 全身症状及其他方面的神经系统症候不明显。

　　鉴别：

　　鉴别时要注意其他特异性疾病

　　1.特异性神经系统感染

　　如脑炎、脑膜炎等。脑脊液病原学检查可确诊。

　　2.药物中毒

　　药物中毒引起的共济失调见于苯妥英钠等抗癫痫药物过量。根据病史和测定血中药物浓度可助诊断，停用该药则症状消失。

　　3.先天性代谢异常

　　先天性代谢异常引起的共济失调多反复发生，如高氨血症、色胺酸转运异常等。可根据家族史、代谢特点、智力低下等诊断。后天性代谢异常，如低血糖、低血钠等，也可致急性小脑共济失调。

　　4.后颅凹占位病变

　　如肿瘤、脓肿、血肿等，有时表现为急性小脑症状，可根据影像学检查、颅内压增高等症状进行鉴别。

　　5.遗传性显性共济失调

　　也可能反复发生急性症状，可根据家族史、病程经过等鉴别。

　　6.感染性多神经根炎或多发性硬化

　　也可表现为急性或一过性共济失调。

　　7.其他

　　低血糖、缺氧、颅脑外伤、迷路疾患等也应注意鉴别。至于小脑变性病或小脑发育不全所致共济失调是慢性的或进行性的，易与本病鉴别。

　　小儿急性小脑性共济失调并发症：

　　运动障碍，不能站立、行走等，常伴构音障碍、眼球辨距不良及斜视眼阵挛等。

　　小儿急性小脑性共济失调治疗：

　　西医治疗

　　病因明确者应进行针对性治疗。一般病儿予对症治疗。急性期应卧床，加强护理及支持治疗。

　　小儿急性小脑性共济失调预防：

　　1.预防各种感染性疾病，做好各种预防接种工作。

　　2.防止药物过量（如苯妥英钠）引致本症。

　　3.防止重金属中毒（如铅）。

　　预后

　　感染后的急性小脑性共济失调预后较好，多数在1周内好转。少数在3～4个月内完全恢复。个别严重病例共济失调、震颤、语言不清等症状持续更长时间，或成为后遗症。