小儿醛固酮过多症(3)

　　（4）糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症：系常染色体显性遗传性疾病。对立位及AT-Ⅱ刺激无明显分泌升高反应，有时反呈下降，但对ACTH反应明显超过正常人，地塞米松抑制试验及治疗可使血压下降、醛固酮分泌减少、血钾恢复正常。

　　小儿醛固酮过多症诊断：

　　根据特有的临床症状，不难诊断。诊断标准中重要的是血中肾素和血管紧张素值低，而醛固酮呈高值，血中皮质醇正常或尿中17-KS、17-OHCS正常。高血压并发周期性瘫痪及手足抽搐症时，或血清钾3mmol/L以下和尿排钾20mmol/d以上，就应疑为本病。

　　1.呋塞米、直立位刺激试验

　　早晨空腹安静卧床静脉注射呋塞米1mg/kg，以后保持2 h直立位，测定注射呋塞米前后的血浆肾素活性和醛固酮。原发性醛固酮增多症时，2种值一般无改变，但有时醛固酮值上升，原因为应激性ACTH增加，刺激醛固酮分泌。

　　2.限制食盐试验（limiting salt test）

　　每天食盐限制2g以下，共5～7天，测定限制食盐前后早晨安静时的血浆肾素及醛固酮含量。正常人肾素活性升高，醛固酮分泌增加。原发性醛固酮增多症者无明显变化。

　　3.ACTH刺激试验（ACTH stimulating test）

　　正常人用ACTH 6h后，血浆醛固酮含量比刺激前增加2倍以上。原发性醛固酮增多症增加较显着，用地塞米松抑制内源性ACTH，对外源性ACTH刺激使醛固酮升高较明显，特发性醛固酮增多症比原发性醛固酮增多症增加更显着。

　　4.DOCA刺激试验（DOCA stimulating test）

　　健康人用DOCA（醋酸脱氧皮质酮）后钠潴留，循环血浆量增加，肾素和醛固酮分泌受抑制比试验前降低50%以下。但原发性和特发性醛固酮增多症血浆肾素无变化，醛固酮有轻度升高的倾向。也可用9α-氟氢可的松口服代替DOCA。

　　鉴别：

　　需要与原发性醛固酮增多症进行鉴别的疾病有以下几种