小儿醛固酮过多症

　　小儿醛固酮过多症简介：

　　原发性醛固酮增多症（primary hyperaldosteronism）是由于肾上腺皮质球状带产生的醛固酮增多，造成钠潴留，血容量增加和血浆肾素活性受抑制，临床出现高血压及低钾血症等症状。醛固酮过多可有原发性与继发性两种，继发性是继发于肾素-血管紧张素增多症，此处主要说明原发性醛固酮增多症。可因肾上腺球状带细胞增生或肿瘤引起，儿童以增生为多见，常为双侧性，肿瘤多为腺瘤，以左侧为多见。肾上腺未见异常者称为特发性醛固酮过多症（idiopathic hyperaldosteronism）。

　　部位：腰部

　　科室：小儿科

　　症状：低血钾、长期使用糖皮质激素导致的损害、皮质功能减退、　低血钾、长期使用糖皮质激素导致的损害、皮质功能减退、中心静脉压偏高、低钾血症、高钠血症、高血压、瘫痪、多尿

　　检查项目：尿醛固酮、心电图、腹部血管超声检查、尿醛固酮、心电图、腹部血管超声检查、血清醛固酮(ALD,ALS)、唾液钾、唾液钠/钾比值

　　相关疾病：假性醛固酮减少症、恶性高血压、高血压肾病、小儿肾血管性高血压

　　小儿醛固酮过多症原因：

　　一、发病原因

　　最常见的病因为肾上腺皮质腺瘤或增生性腺瘤，腺瘤多为单发。多数小儿病例为双侧肾上腺皮质增生引起分泌醛固酮增多，其原因尚不明，称为先天性醛固酮增多症（congenital hyperaldosteronism）。

　　二、发病机制

　　肾上腺皮质激素中发挥理盐作用的激素有数种，其中作用最强的为醛固酮，还有11去氧皮质酮（DOC），11去氧皮质醇（化合物S），皮质酮（化合物B）和18羟皮质酮，作用均比较弱。11去氧皮质酮和11去氧皮质醇的异常增多，见于先天性肾上腺皮质增生11-羟化酶缺乏者。皮质酮和18羟皮质酮都是醛固酮的前身物质。

　　盐皮质激素的生理作用是促进远肾单位、汗腺、唾液的分泌液中钠的回吸收和钾的排泌，以调节水和电解质的平衡。当盐皮质激素增多时，出现钠潴留和低血钾伴有碱中毒。钠、水潴留引起血容量增多，使心输出量增加而发生高血压。以醛固酮增多症为主要原因。