小儿醛固酮过多症(5)

　　小儿醛固酮过多症并发症：

　　可发生高血钠、低血钾，血压随病程的发展逐渐增高，血压长期增高后引起左心肥大和心衰，眼底多有小动脉痉挛，偶有小量出血；低血钾伴碱中毒，低血钾性肌麻痹；可出现夜尿增多等。

　　小儿醛固酮过多症治疗：

　　西医治疗

　　1.手术

　　原发性醛固酮增多症确诊后需手术治疗。发现腺瘤时应切除。如为两侧增生，或一侧腺瘤伴两侧增生，可做一侧肾上腺全切，另一侧切除一半，必要时再辅以拮抗剂治疗。手术次全切除后仍有高血压复发者，用螺内酯抑制醛固酮分泌和低盐饮食治疗效果较好。

　　术前准备包括限制钠盐，补充钾盐和给予醛固酮拮抗剂——螺内酯（安体舒通）来纠正电解质及降低血压。螺内酯（安体舒通）及其衍生物是常用的抗醛固酮药物，与肾小管盐皮质激素受体竞争性结合，起排钠保钾作用。此外，螺内酯（安体舒通）可直接影响醛固酮合成，因其化学结构与内源性皮质类固醇相似，且在体内羟基化。安体舒通的用量为每天20～40mg，术前用药时间为2周，血浆及红细胞内的钾含量可正常化。可采用口服钾盐或胃肠外补钾来促进血钾正常。

　　2.药物治疗

　　由肾上腺两侧增生引起者，一般不采用手术而以药物治疗为主要手段。目前常用的药物有以下几类。

　　（1）螺内酯（安体舒通）：为最常用的药物之一，属于类固醇类化合物，主要作用是在远曲小管与醛固酮竞争结合性受体，而达到拮抗醛固酮效用。此外，尚有轻度的类固醇合成酶抑制作用。常用剂量2mg/kg，分3次口服，用药1～3周后可见血压下降、血钾回升、尿醛固酮排量减少。主要副作用为高血钾、低血钠、消化道反应、男性乳房发育等。

　　（2）血管紧张素转化酶抑制药：主要用于治疗特发性醛固酮增多症，常用卡托普利（甲巯丙脯酸）及依那普利（enalapril）。后者副作用小可用于长期治疗，每天用量为10～80mg，4周后可见血压下降、血钾回升，尿醛固酮减少。