小儿及青少年阴肉瘤的相关检查与治疗(5)

　　2.化学治疗

　　以VAC化疗方案为例

　　对于复发性或难治性儿童横纹肌肉瘤，还可用环磷酰胺250mg/（m2 d）和拓扑替康0.75mg/（m2 d）各静脉滴注30min，5天为一疗程（Saylors，2001）。

　　3.放射治疗

　　放疗的指征：子宫**联合切除术后，加强根治性治疗；首次切除的标本边缘组织可见肿瘤细胞；病变已至晚期，不能耐受手术或复发病例无法根治性切除者，以上病例均可行姑息性放射治疗，放疗剂量依年龄，病变部位及范围而定。

　　二、预后

　　早期诊断是改善预后的重要因素，**葡萄状肉瘤过去的预后极差，自Scheckman等推荐盆腔根治性手术后预后明显改善，有些患者根治术后辅以放疗或化疗可长期存活，5年生存率在10%～30%之间，Davos报道5年生存率为23%，Hilgers报道通过盆腔内脏切除，局部淋巴结清扫，部分或全部**切除后，5年生存率可达50%，目前随着新的化疗药物的出现，生存率已升至83.3%～90.7%，胚胎性横纹肌肉瘤的恶性度很高，如不及早诊治，一般 3～6个月即死亡。

　　子宫**联合切除术后，复发病灶常出现于**及尿道，膀胱，盆腔结缔组织等处，也有在阴蒂复发者，盆腔内脏切除术后，在盆腔结缔组织，腹股沟淋巴结，卵巢及肺等处均可能复发，复发肿瘤的手术方法尚无一致意见，多以首次手术遗留的组织多少及复发部位而定。