小儿及青少年阴肉瘤的相关检查与治疗

　　青少年及小儿阴肉瘤简介：

　　原发性**恶性肿瘤不常见，约占妇科恶性肿瘤的1%，**肉瘤占**恶性肿瘤的2%。文献报道胚胎性横纹肌肉瘤（葡萄状肉瘤）在**肉瘤中最常见，多发生于婴幼儿。

　　青少年及小儿阴肉瘤原因：

　　一、发病原因

　　胚胎性横纹肌肉瘤是中胚层混合瘤中的一个亚型，其来源各家意见不一。多数认为来源于中肾管中胚层组织，具有胚胎性未成熟性，故名胚胎性横纹肌肉瘤。

　　二、发病机制

　　1.肉眼观

　　胚胎性横纹肌肉瘤似息肉样、水肿状、半透明肿块，形成串珠，如葡萄样结构。肉瘤的类型颇多，而葡萄状肉瘤多发生于**，从黏膜下开始呈葡萄样生长。

　　2.镜下观

　　阴内葡萄状肉瘤与**外葡萄状肉瘤的肉眼观与镜下观均甚相似，大体标本均为多发性息肉样结构。Hilgers报道27例**内、外葡萄状肉瘤，均显示胚胎性横纹肌细胞的特征。典型病例具有未成熟肿瘤细胞的特点

　　①有完整上皮覆盖；

　　②上皮下有新生层；

　　③未分化的圆形、梭形、多形细胞；

　　④中央有混合性间质瘤（主要见于中胚层混合瘤）。未成熟的圆形、梭形或多形细胞由上皮下的细胞构成，胞质内有嗜酸性颗粒，边缘不整齐，胞核浓染，核异质，核大小不一，但巨核、畸形核不多见。

　　青少年及小儿阴肉瘤症状：

　　胚胎性横纹肌肉瘤多发生于**前壁，有时不能确定病变的准确部位。肿瘤初期呈小乳头状突起，直径2～3mm，或在**皱襞内呈小结节状增生，继续发展成有蒂或无蒂的葡萄状肿物，有时直径大至3cm。肿瘤开始从上皮下生长，起于一个中心或多个中心，继续增长扩大，使**黏膜膨胀，形成空腔。葡萄状组织突起后穿透**黏膜突向**，从而使**逐渐扩大，以至肿瘤充满整个**而突出于**口外。少数病例肿块突出后覆盖于外**器上。

　　主要症状是**突出肿物及**出血。有时在婴儿洗澡或换尿布时偶尔发现，有时患儿咳嗽、哭闹时由于腹压增加而将肿物逐出于**外。在肿物出现时，一般无疼痛。如**前壁病灶继续向盆腔器官浸润，则累及尿道、膀胱，而出现尿频、尿潴留、肾盂积水等症状。肿瘤发展至晚期时，也与其他恶性肿瘤一样，出现食欲不振、体重减轻、恶心、呕吐、脱水、低热等现象，最后常因恶病质、呼吸衰竭或尿毒症而死亡。如肿块向上扩展至盆腔，则在盆腔内可触及包块，有时腹部增大伴腹水。如肿瘤转移至淋巴结，常在两侧腹股沟触及增大的淋巴结，或出现肺部转移症状。