盘状红斑狼疮解析与治疗

　　盘状红斑狼疮简介：

　　盘状红斑狼疮（DLE）为慢性复发性疾病，主要侵犯皮肤，其特征是有界限清楚的红色斑块（红斑），毛囊栓塞，鳞屑，毛细血管扩张以及皮肤萎缩等。病因不清，女性多见，30岁左右发病率最高。

　　盘状红斑狼疮病因：

　　本病病因不明，近研究证实本现是以各种免疫反应异常为特征的疾病，至于其造成免疫障碍的因素可能是多方面的。

　　一、遗传背景

　　本病的患病率在不同种族中有差异，不同株的小鼠（NEB/NEWF、MRL1/1pr）在出生数月后自发出现SLE的症状，家系调查显示SLE患者的一、二级亲属中约10%～20%可有同类疾病的发生，有的出现高球蛋白血症，多种自身抗体和T抑制细胞功能异常等。单卵双生发病一致率达24%～57%，而双卵双胎为3%～9%。HLA分型显示SLE患者与HLA-B8，-DR2、-DR3相关，有些患者可合并补体C2、C4的缺损，甚至TNFa的多态性明显相关；近发现纯合子C2基因的缺乏，以及-DQ频率高与DSLE密切相关；T细胞受体（TCR）同SLE的易感性亦有关联，TNFa的低水平可能是狼疮性肾炎的遗传基础。以上种种提示SL有遗传倾向性，然根据华山医院对100例SLE家属调查，属多基因遗传外，同时环境因素亦起重作用。

　　二、药物

　　有报告在1193例SLE中，发病与药物有关者占3%～12%。药物致病可分成两类，第一类是诱发SLE症状的药物如青霉素、磺胺类、保太松、金制剂等。这些药物进入体内，先引起变态反应，然后激发狼疮素质或潜在SLE患者发生特发性SLE，或使已患有的SLE的病情加剧，通常停药不能阻止病情发展。第二类是引起狼疮样综合征的药物，如盐酸肼酞嗪（肼苯哒嗪）、普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、苯妥因钠、异烟肼等，这类药物在应用较长时间和较大剂量后，患者可出现 SLE的临床症状和实验室改变。它们的致病机理不太清楚：如氯丙嗪有人认为与双链NDA缓慢结合，而UVA照射下与变性DNA迅速结合，临床上皮肤曝晒日光后能使双链DNA变性，容易与氯丙嗪结合产生抗原性物质；又如肼苯哒嗪与可溶性核蛋白结合，在体内能增强自身组织成份的免疫原性。这类药物性狼疮样综合征在停药症状能自生消退或残留少数症状不退。HLA分型示DR4阳性率显著增高，被认作为药源性SLE遗传素质。药物引起的狼竕样综合征与特发性红斑性狼疮的区别为：①临床青海 ，累及肾、皮肤和神经系统少；②发病年龄较大；③病程较短和轻；④血中补体不减少；⑤血清单链DNA抗体阳性。